与回旋状脉络膜视网膜萎缩有关的文献报道

百科词条：回旋状脉络膜视网膜萎缩 （最后修订于2014-2-19 17:15:33）[共4870字]摘要：

回旋状脉络膜视网膜萎缩（gyrate atrophy of choroid and retina，GA）是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始，向中心及周边部扩展，最后累及眼底大部分，可造成严重的视功能障碍。Cutter、Fuchs正式为回旋状脉络膜视网膜萎缩命名。Takk发现此病患者有高鸟氨酸血症及鸟氨酸尿症。

回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种少见的脉络膜视网膜进行营养不良性遗传病，为常染色体隐性遗传，极少数为常染色体显性遗传病。男女均可得病，且常为双眼。发病年龄多在20～30岁，亦有报道6岁即发病者。40～70岁致盲。回旋状脉络膜视网膜萎缩在芬兰及日本比较多见，国内报道很少。

回旋状脉络膜视网膜萎缩可继发白内障，尤其是后极性白内障。较多的患者有不同程度的近视眼，且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷，如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视、先天性黑矇、指蹼、幼稚症、运动失调、肌营养不良、智力迟钝、轻度脑电图异常及毛发改变及头发细而少等。

鉴于发病机制和生化研究，发现回旋状脉络膜视网膜萎缩是由于先天性某种酶的缺乏，并发现这种酶是0KT、0AT，由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内，并引起各种临床表现，因此本病可试用几种治疗方法：限制鸟氨酸转化、增加剩余酶的活力和调整缺乏的物质。有些疗法可以延续病情的进展，但总体效果并不理想。

在回旋状脉络膜视网膜萎缩预防方面应着重查出杂合子。对有家族史者可进行产前检查，检出杂合子。羊水穿刺作细胞培养，可测定酶活力。根据成纤维细胞中鸟氨酸代谢缺陷的程度，将杂合子、纯合子与正常人分开。倘若胎儿有鸟氨酸血症，则可能有鸟氨酸尿存在，羊水中鸟氨酸浓度可增高，检出后给予预防性治疗。做到早期诊断，早期治疗。

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眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕黄色～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑茹状，周围

影像与脉络膜骨瘤 眼底窥视不清，仅有影像学诊断，未经病理证实的病例不宜确诊为脉络膜骨瘤。并提示脉络膜骨瘤、脉络膜骨化和脉络膜钙化是3个不同的概念。

【关键词】 脉络膜骨瘤；脉络膜钙化；脉络膜骨化；影像学 Image and choroid ost

影像与脉络膜骨瘤 眼底窥视不清，仅有影像学诊断，未经病理证实的病例不宜确诊为脉络膜骨瘤。并提示脉络膜骨瘤、脉络膜骨化和脉络膜钙化是3个不同的概念。

【关键词】 脉络膜骨瘤；脉络膜钙化；脉络膜骨化；影像学 Image and choroid ost

脉络膜骨瘤1例指，眼底见盘斑囊区视网膜2PD缺损，激光斑清晰，其他部位视网膜平。讨论： 脉络膜可因炎症、出血、变性等导致继发性骨化。是1978年自Gass等报道后才引起人们注意的脉络膜骨性肿瘤。本病病因尚不明确，Gass等认为脉络膜骨瘤是一种骨性迷离

脉络膜新生血管的治疗虽然TTT治疗CNV是通过温热效应，但是半导体激光在穿过视网膜色素上皮的同时，仍有部分被色素上皮吸收，局部产生温热效应，在视网膜上留下瘢痕；而且TTT不能阻止脉络膜视网膜的萎缩和视网膜下纤维化的出现和发展［9］，这些都可以形成中心暗点，造成

脉络膜新生血管的治疗虽然TTT治疗CNV是通过温热效应，但是半导体激光在穿过视网膜色素上皮的同时，仍有部分被色素上皮吸收，局部产生温热效应，在视网膜上留下瘢痕；而且TTT不能阻止脉络膜视网膜的萎缩和视网膜下纤维化的出现和发展［9］，这些都可以形成中心暗点，造成

巩膜及脉络膜团状结核误诊一例状豆渣样，质地脆，巩膜及脉络膜已破坏不能修复,因包块性质不明,即行眼球摘除术。病理检查：病变巩膜处可见结核性肉芽肿，周边为上皮样细胞及Langerhans巨细胞浸润，抗酸染色可见抗酸杆菌。视网膜及视神经未见异常。病理诊断：右眼球巩膜、脉络膜

肺癌脉络膜转移1例，脑，肾上腺等。发生脉络膜转移者非常少见。在解剖学上脉络膜为20多条睫状后短动脉所供应，经血液入眼的癌栓到达脉络膜远较经2根睫状长动脉到虹膜，睫状体为易。且脉络膜内血管面积扩大，血流入口和出口又比较狭小，血液流入脉络膜后，流速顿时减缓，细

肺癌脉络膜转移1例，脑，肾上腺等。发生脉络膜转移者非常少见。在解剖学上脉络膜为20多条睫状后短动脉所供应，经血液入眼的癌栓到达脉络膜远较经2根睫状长动脉到虹膜，睫状体为易。且脉络膜内血管面积扩大，血流入口和出口又比较狭小，血液流入脉络膜后，流速顿时减缓，细

息肉状脉络膜血管病变的眼底血管造影表现，2只眼伴视网膜前出血。FFA检查，静脉期6只眼橘红色病灶内点状荧光，4只眼病变处可见脉络膜血管网。晚期均见息肉状强荧光点荧光素渗漏，2只视网膜前出血眼晚期未见荧光素渗漏。ICGA检查，12只眼晚期见强度不等、簇状或孤立的息肉状扩张灶，4

无脉络膜基因402T缺失或555-556AG缺失突变的日本家族的临床表现野测量、视网膜电流图描记以及荧光素血管造影。结果在这2个无脉络膜病家族中发现了一个402T缺失和一个555-556AG缺失突变。所有患者都有夜盲、进行性视野缩小、脉络膜视网膜萎缩和视网膜色素上皮杂斑。携带者的视网膜色素上皮有轻度萎缩斑片，但

激光诱发兔眼脉络膜新生血管膜组织学观察状增生，血管周围有小灶出血，RPE细胞萎缩断裂，脉络膜血管扩张充血，有的病灶处视网膜上皮空泡变性、细胞数目减少，排列紊乱，深层胶质纤维增生并与脉络膜广泛粘连，RPE断裂、Bruch膜消失，脉络膜毛细血管增生，色素细胞增多。有的病灶处视网膜

中浆激光治疗后并发脉络膜新生血管1例，推测对于慢性中浆患者，其视网膜色素上皮层功能受损，处于失代偿状态，激光治疗可能加重色素上皮层萎缩和破裂，导致其下方异常活跃的新生血管乘虚而入，脉络膜新生血管形成。另外，从安全考虑，激光的参数降低，可减少形成脉络膜新生血管的危险，笔者认为，

脉络膜黑色素瘤2例报告到已表现出的继发症状，而造成以往的漏诊。但本病的发展过程，是有一定规律的。从病理上看，当脉络膜黑色素瘤穿透Bruch膜向视网膜下腔隙扩展时，即引起视网膜的广泛脱离，使视力明显减退。并随其进一步发展而填塞玻璃体腔，或当肿瘤头部窦形扩张的新生血

视网膜和脉络膜挫伤眼的血流动力学研究 视网膜内层血液供应，主要由视网膜中央动脉所供应，但视网膜外层则由脉络膜血管系统供应，实际上视网膜是具有双重血液供应。脉络膜主要由睫状后动脉供应，其在眼球后部分为20多个小分枝，穿过眼球后极部的巩膜进入葡萄膜。视网膜、脉络膜挫伤的发

经瞳孔温热疗法治疗脉络膜骨瘤1例用，荧光血管造影的影像已有描述脉络膜骨瘤病变早期呈高荧光,是因瘤体压迫使表面色素上皮变薄和脉络膜毛细血管萎缩，裸露的脉络膜大血管形态被充盈的结果，晚期高荧光持续增强是瘤体表面有细胞间隙荧光积留。如有新生血管膜可出血荧光渗漏，合并色素及出血

脉络膜视网膜静脉吻合治疗视网膜中央静脉阻塞脉灌注的研究。脉络膜视网膜静脉吻合（chorioretinal venous anastomosis,CRVA）旨在通过建立视网膜脉络膜静脉吻合支，使视网膜血流避开阻塞部位，经脉络膜直接流出，改变CRVO的自然病程，减少视网膜缺血的发生，为

脉络膜视网膜静脉吻合治疗视网膜中央静脉阻塞脉灌注的研究。脉络膜视网膜静脉吻合（chorioretinal venous anastomosis,CRVA）旨在通过建立视网膜脉络膜静脉吻合支，使视网膜血流避开阻塞部位，经脉络膜直接流出，改变CRVO的自然病程，减少视网膜缺血的发生，为

暴发性脉络膜渗漏误诊分析放出液体，视网膜脉络膜平复。例2是B超示脉络膜下为无回声暗区，且渗液自行吸收视网膜脉络膜平复较快，均证明为渗液。本组2例预后较好，均获的了一定视力。

【参考文献】

1 张清，邱旭，魏文斌. 暴发性脉络膜渗漏3例.

视网膜下出血误诊为脉络膜肿瘤1例膜凹陷。诊断：左眼脉络膜肿瘤。当日于家属交代，次日进行左眼球摘除术。术后病理诊断：视网膜下出血。

2 讨论

（1）老年后极部视网膜下出血，常因老年黄斑变性引起，特点为突然起病，出血灶为棕黑色，稍隆起，外周可能有红色的视网膜

中心性浆液脉络膜视网膜病变的治疗 本病病因尚不明确，精神紧张、劳累、感染等为其诱因。目前认为脉络膜静脉循环紊乱，毛细血管渗透性增加，色素上皮功能紊乱，屏障作用消失，浆液性渗出物进入视网膜神经上皮下发生视网膜局限性脱离。根据其病因及发病机制，避免其诱因，采用减少毛细血管

中心性浆液脉络膜视网膜病变的治疗 本病病因尚不明确，精神紧张、劳累、感染等为其诱因。目前认为脉络膜静脉循环紊乱，毛细血管渗透性增加，色素上皮功能紊乱，屏障作用消失，浆液性渗出物进入视网膜神经上皮下发生视网膜局限性脱离。根据其病因及发病机制，避免其诱因，采用减少毛细血管

迟发性脉络膜上腔出血1例的为驱逐性脉络膜上腔出血，术后几小时至1周发生的为迟发性脉络膜上腔出血。据统计，驱逐性脉络膜上腔出血发生率为0.05%～0.40%［1］,迟发性脉络膜上腔出血发病率为0.73%～1.46%［2］。迟发性脉络膜上腔出血和驱逐性脉络膜上腔出血有

迟发性脉络膜上腔出血1例的为驱逐性脉络膜上腔出血，术后几小时至1周发生的为迟发性脉络膜上腔出血。据统计，驱逐性脉络膜上腔出血发生率为0.05%～0.40%［1］,迟发性脉络膜上腔出血发病率为0.73%～1.46%［2］。迟发性脉络膜上腔出血和驱逐性脉络膜上腔出血有

视网膜下出血误诊为脉络膜肿瘤一例动，光带后极与视乳头相连，视乳头颞侧脉络膜似有凹陷。诊断：玻璃体混浊(右眼)，视网膜脱离(右眼)，脉络膜肿瘤（右眼）。因玻璃体混浊未行眼底血管荧光造影。5月11日行右眼球摘除术。术后病理诊断：视网膜下出血，继发性视网膜脱离。术后4个月患者

KH902抑制猴激光致脉络膜新生血管thelial

脉络膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV），是指产生于视网膜下脉络膜上的不正常血管，并由于其结构缺陷能渗漏血浆和血液，导致瘢痕组织的生成，从而破坏视网膜功能，尤其是位于黄斑区的

白内障术后脉络膜脱离分析脉络膜脱离。治疗同例1，20天后术眼视力0.1，术后1年追踪观察视力0.3，人工晶体在位。

2 讨论

脉络膜的前段与睫状体连续处与巩膜相附着。脉络膜在眼球赤道有涡状静脉穿出巩膜，在后极部视神经周围有睫状动脉至巩膜进入脉络膜。睫状体和脉络膜

白内障术后脉络膜脱离分析脉络膜脱离。治疗同例1，20天后术眼视力0.1，术后1年追踪观察视力0.3，人工晶体在位。

2 讨论

脉络膜的前段与睫状体连续处与巩膜相附着。脉络膜在眼球赤道有涡状静脉穿出巩膜，在后极部视神经周围有睫状动脉至巩膜进入脉络膜。睫状体和脉络膜

穿透性角膜移植术中脉络膜上腔出血的手术配合角膜切开时房水流出过快、眼压过低，对血管产生牵引［4］，血管破裂所致。术中患者精神紧张、屏气呼吸等也可促使脉络膜上腔出血［5］。对于暴发性脉络膜上腔出血，及时正确地诊断，有效地处理，迅速关闭切口，适时选择时机行脉络膜上腔出血引流和视网膜玻

中心性渗出性脉络膜视网膜病变2例治验得良好疗效。中心性渗出性脉络膜视网膜病变是指发生于黄斑部的孤立的渗出性脉络膜视网膜病变，伴有视网膜下新生血管和出血。由于本病病因不明，现代医学多应用激光光凝对症治疗，但如伤及黄斑中心凹则视力预后很差。本病因其自觉症状为视物昏、视物变形及眼

以脉络膜转移癌首诊的肺癌1例诊断：右肺癌伴右眼脉络膜转移癌。图2 右眼FFA静脉期像，见病灶周围可见大量点状强荧光渗漏灶，部分融合呈片，中央呈斑片状低荧光 图3 右眼造影FFA晚期像，示病灶呈强荧光贮留，其中病灶中央组织伴强荧光染色，中间夹杂有斑点状低荧光灶分布

2

经瞳孔温热疗法治疗脉络膜病变260例临床观察眼。中心性渗出性视网膜脉络膜炎6例复诊，脉络膜新生血管萎缩4例，2例无改变。中心性浆液性视网膜脉络膜病变合并脉络膜新生血管3眼复诊，黄斑区水肿明显吸收。结论 TTT对脉络膜疾病临床疗效肯定，副作用少，是一种很有潜力的脉络膜新生血管、血管瘤

激光治疗中心浆液性脉络膜视网膜病变疗效观察液性脉络膜视网膜病变是由于后极部脉络膜毛细血管循环障碍引起视网膜色素上皮层屏障功能破坏所致的黄斑区神经上皮层与色素上皮层发生浆液性脱离为特征的疾病。激光光凝治疗本病是目前最安全有效且并发症少的方法。其机制在于将光能转化为热能，促使视网膜色素

年龄相关性黄斑变性导致脉络膜新生血管的自发荧光成像研究

英国伦敦Moorfields眼科医院的Dandekar SS博士及其同事对年龄相关性黄斑变性患者脉络膜新生血管（CNV）的自发荧光（AF）特点进行了研究。科研人员连续分析了65只处于不同发展阶段的CNV患眼的自发荧光图

胎儿脉络膜囊肿的临床意义讨论异常。

3 讨论

脉络膜丛产生脑脊液，脉络膜囊肿位于脉络膜丛，呈圆形或椭圆形的囊性结构，超声检查呈无回声区，直径4～5mm，一般10mm。脉络膜囊肿大多位于一侧脉络膜内，囊肿可单发，也可多发。本病一般无任何症状，一旦囊肿阻塞脑脊液

外伤性白内障超声乳化术中驱逐性脉络膜上腔出血1例脉络膜上腔出血是内眼手术最严重的并发症，可致视力完全丧失。据报道内眼手术中脉络膜上腔出血发生率为0.05%～0.42%［1，2］，多发生于白内障和青光眼手术中。Muller通过病理学检查确认脉络膜上腔出血病变位于后睫状动脉从巩膜穿入脉络膜

青光眼术后发生脉络膜脱离1例睫状体脉络膜环状脱离。诊断为：青光眼术后脉络膜脱离。经充分散瞳、包扎及给予糖皮质激素、高渗药物等治疗，疗效欠佳，后加固切口，前房注气及黏弹剂。前房形成不理想。遂转北京同仁医院行脉络膜上腔放液+前房成形术。前房形成良好，术后抗炎、营养角膜对

青光眼术后发生脉络膜脱离1例睫状体脉络膜环状脱离。诊断为：青光眼术后脉络膜脱离。经充分散瞳、包扎及给予糖皮质激素、高渗药物等治疗，疗效欠佳，后加固切口，前房注气及黏弹剂。前房形成不理想。遂转北京同仁医院行脉络膜上腔放液+前房成形术。前房形成良好，术后抗炎、营养角膜对

光动力学治疗脉络膜新生血管的临床观察于不同病因的黄斑中心凹下或中心凹旁脉络膜新生血管的疗效和安全性。研究者回顾16例16眼经荧光血管造影、吲哚青绿造影证实活动性脉络膜新生血管，继发于老年性黄斑变性4眼，病理性近视6眼和中心性渗出性脉络膜视网膜病变6眼。比较PDT治疗前后最佳矫

中国研究者探讨了脉络膜骨瘤的临床表现和治疗中，发现脉络膜骨瘤增大缓慢，生长边缘呈伪足状前移，瘤体增大。随诊时间最长者1例，26年后复诊肿瘤已自行消退。（2）激光光凝治疗2例（4只眼），术后脉络膜骨瘤边缘出现光凝色素斑，其中2只眼在近视乳头和黄斑处仍有少许浆液性渗出和视网膜浅脱离，

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