神经纤维瘤的症状有哪些

单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如斑点小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目未几的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。

本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并很多疾病应予重视加以区别。

四周型神经纤维瘤特征性的皮肤病变是咖啡牛奶色素斑，(fe-au-laitmacules)，最常分布在躯干，骨盆带以及肘与膝的屈肌皱褶处，在90%以上的病例中在出生时或婴儿期已明显可见.在儿童后期，可出现多发的皮肤肿瘤，呈肉色，大小不一，外形各异；少的只有几个，多的可以有上千个.罕见地，可有皮下结节或皮下组织无定形的过度生长(造成不规则，增厚的，变形的结构---丛状神经瘤)，或其下面的骨质的无定形过度生长，产生怪样的畸形.骨骼的畸形包括骨纤维结构不良症，骨膜下的骨囊肿，扇形脊椎，脊柱侧凸，假关节形成以及蝶骨大翼(即眼眶的后壁)的缺失伴继发的搏动性突眼。

沿着皮下四周神经的通路，可以摸到多个神经纤维瘤，后者是由施万细胞与神经的成纤维细胞组成，很少在青春期前出现.神经纤维瘤可长在神经根上，可通过椎间孔在椎管内与椎管外都有生长，形成典型的哑铃状肿瘤.椎管内的肿瘤生长可压迫脊髓.丛状神经瘤可累及四周神经，引起病变远真个功能障碍.颅神经的肿瘤包括可以引起进行性失明的视神经胶质瘤，以及可以引起眩晕，共济失调，耳聋与耳叫的听神经瘤(前庭施万细胞瘤).疾病通常进展加重。

中枢型神经纤维瘤病发生双侧性听神经瘤，大约在病人20岁左右时出现临床症状.家族成员中可有胶质瘤或脑膜瘤病史，某些成员有青少年型白内障。

（编辑： 宛中 ）