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颅咽管瘤与内分泌

发布日期:2014-10-25 10:07:38 浏览次数:1599

颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。

颅咽管瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长。大多为儿童期发育迟缓,至成年出现视力障碍颅内压增高症状,才来就诊。颅咽管瘤会引起内分泌功能障碍。

由于肿瘤所在部位易侵犯垂体及下丘脑,约2/3病人表现有内分泌功能降低及代谢障碍,40%左右病人为首发症状,经过相当长时间后才出现其他症状。

①生长发育障碍:在儿童期发病者,约一半主要表现为生长发育障碍,骨骼生长迟缓、甚至停滞,于成年时身材体形仍如10岁儿童,但面容如成人。

②性功能障碍:至青春期以后,多有性器官发育障碍,外生殖器呈幼儿型,无性征。成年以后发病才多有性功能减退,腋毛阴脱落、男性胡须稀少,阳痿(ED),皮肤细腻。女性月经周期失调或停经不孕。

脂肪代谢障碍:由于下丘脑受损害,20-30%病人有脂肪代谢障碍。多数表现身体发胖。在儿童期伴有性器官不发育者称肥胖性生殖无能征。

④水代谢障碍:约1/4病人由于下丘脑及垂体后叶损害有尿崩症表现,多饮多尿,一般每天尿量在3000-4000ml以上,如垂体前叶同时受损,ACTH分泌减少。

嗜睡精神障碍:约15%病人由于下丘脑损害较重者,病人严重嗜睡,见于晚期病人。少数亦有精神症状,表现淡漠、记忆力减退、情绪不稳定等。其它可表现易疲乏、倦怠、畏寒血压偏低、轻度粘液性水肿、甚至呈垂体性恶液质现象。

(编辑:宛中)

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