小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征

过去认为本病征的发病机制是双侧肾上腺皮质出血或栓塞造成急性肾上腺皮质激素急剧减少所出现的皮质功能衰竭状态。近年来认为这不是主要或必须的因素。而是由于脑膜炎双球菌释放内毒素引起微循环障碍。初期内小血管痉挛、微循环缺血、组织血流灌注量减少，发生细胞缺氧和酸中毒，临床出现轻型休克症状。如缺氧持续，酸性代谢产物聚集，则使毛细血管大部分扩张，大量血液停滞在毛细血管床内，有效循环血量急骤减少，引起一系列重症休克症状。由于微循环中血流缓慢、血液浓缩、血管内酸性产物集聚，均可促发弥漫性血管内凝血(DIC)使微循环通路障碍，组织缺氧和酸中毒加重，器官功能减退，而休克不易恢复。发生DIC后消耗了大量的凝血因子，使患者有出血倾向。因缺氧时纤维蛋白溶酶增加，血管内纤维蛋白溶解，出现纤维蛋白溶解亢进。重要脏器微循环障碍所致的组织缺氧缺血，可引起心、肺、肾、肝功能不全或衰竭，缺氧性脑水肿。

起病急，病情进展迅速。患儿于短期内出现遍及全身的广泛瘀点，并迅速扩大，融合成大片瘀斑。循环衰竭症状很快发生，早期轻者表现为面色苍白，唇周、肢端轻度发绀，皮肤潮湿发花，手足发凉。脉搏细速、呼吸急促、血压下降、尿量减少、神志清楚或嗜睡。若不及时抢救，周围循环衰竭症状加重，血压显著下降或测不出，尿量显著减少或无尿。神志昏迷。

此型瘀点涂片及血培养多为阳性，脑膜刺激征多阴性，脑脊液亦可正常。

脑脊液检查：典型变化为压力增高，外观混浊如米汤样，细胞数量显著增高(1000106/L以上)，以中性粒细胞为主，蛋白增高，糖及氯化物含量减低。败血症型患者脑脊液改变可不明显。脑脊液中C反应蛋白、乳酸、免疫球蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶、鲎珠溶解物试验及TNF等检测均有利于诊断或预后观察。