原发性腹膜后肿瘤

(2)生殖细胞肿瘤：腹膜后生殖细胞肿瘤多见于男性。发生于儿童者为原发性，主要有成熟性畸胎瘤(mature teratoma)和未成熟性畸胎瘤(immature teratoma)、卵黄囊瘤(yolk sac tumor) 和胚胎癌。发生于成人者可以是原发的，也可以由性腺生殖细胞肿瘤转移而来。肿瘤的组织学类型包括精原细胞瘤(seminoma)、胚胎癌、成熟性及未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤恶性变、卵黄囊瘤和绒毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。在男性，腹膜后转移性生殖细胞肿瘤来自睾丸原发肿瘤比发生在纵隔的同一类型肿瘤的几率高得多。腹膜后原发性及转移性生殖细胞肿瘤在大体形态上有所不同，一般原发于腹膜后肿瘤多形成单个肿瘤，而由睾丸转移来者则倾向于形成多个结节，且常位于腹膜后两侧。另外，精原细胞瘤原发的可能性较其他类型的生殖细胞性肿瘤大。某些病例睾丸内只能见到小管内生殖细胞肿瘤(即原位癌)，因此提示腹膜后肿瘤可能与之无关，即非睾丸生殖细胞肿瘤转移所致。

①肌成纤维细胞瘤：又称炎性肌成纤维细胞瘤或血管肌成纤维细胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍认为此瘤为良性，但近年已有恶性肌成纤维细胞瘤的报道。

②类似于肾上腺的髓性脂肪瘤：可发生在骶前区域，其肿瘤境界清楚，瘤体可以巨大，组织学由脂肪细胞及正常骨髓造血组织混合而组成。该肿瘤临床上常无症状，但当髓外造血成分形成肿瘤(缺乏脂肪、界限不清)时，可伴有骨髓增生性疾病、溶血性贫血或严重的骨骼疾病等。

③Müllerian上皮肿瘤：在盆腔或直肠阴道隔部位的腹膜后偶尔可见到原发性Müllerian上皮肿瘤。此类肿瘤可为良性，亦可为恶性。其组织学形态为浆液性、黏液性或子宫内膜样上皮形成的囊性或囊腺性肿瘤。它们起源于异位的卵巢组织或来源于与腹膜间皮层发生的间皮化生，如果肿瘤为子宫内膜样上皮所组成，则常合并子宫内膜异位症。某些腹膜后黏液性肿瘤具有胃黏膜上皮分化的特征，其提示该肿瘤发生于另一个完全不同的组织。

④缺乏畸胎瘤成分的肾外腹膜后Wilms瘤：其中一些也许是主要或完全由生肾组织组成的畸胎样肿瘤。大部分腹膜后Wilms瘤发生于儿童，但也有发生于成人的病例报告。

⑤类癌：作为一种腹膜后原发性肿瘤已有报告，但它究竟是来自不明原发部位肿瘤的转移，还是单胚层的畸胎瘤，或是正常分布于腹膜后的内分泌细胞所发生的肿瘤还有待于进一步研究确定。

⑥腹膜后肌上皮瘤：其组织学形态与神经鞘瘤相似，通常需要免疫组化标记方可确诊。

3.组织学特征 原发性腹膜后肿瘤中，发生率较多的依次为神经源性肿瘤、间叶组织肿瘤以及胚胎残余肿瘤等。

(1)间叶组织肿瘤(tumor of mesenchymal tissue)：系指由2种或2种以上间叶组织成分构成的混合瘤，是最常见的腹膜后肿瘤。间叶组织包括纤维组织、脂肪组织、肌组织及脉管组织等(图17)。良性者以脂肪瘤和瘤样纤维组织增生为多，恶性者以脂肪肉瘤较多，后者往往有明显的黏液性变，称为黏液性脂肪肉瘤，病理组织学应注意与黏液瘤相区别，它常发生于肾周围的脂肪组织，瘤组织呈分叶状，有不完整的包膜，黄白色，肉眼有时很难与脂肪瘤相区别。在腹膜后的成纤维细胞增生病变中，常形成界限不清的肿瘤，局部切除容易复发，通常称为瘤样纤维组织增生，而真正的腹膜后纤维瘤比较少见。另外，有时瘤细胞混合有脂肪组织、肌组织、脉管组织、甚至有骨和软骨组织，良性者称为间叶瘤(benign mesenchymoma)，恶性者称为间叶肉瘤(malignant mesenchymoma)，此类肿瘤比较少见。

(2)神经组织肿瘤(tumor of nervous tissue)：腹膜后的交感神经节及自主神经纤维非常丰富，而来源于这些组织的肿瘤亦很多。神经组织肿瘤包括神经衣发生的神经纤维瘤，施万细胞来源的神经鞘瘤以及神经节和化学感受器来源的化学感受器瘤等，相应的恶性肿瘤有神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤及成神经细胞瘤等。神经组织肿瘤的特点是肿瘤边缘不清，术后容易复发，而且常有变性，特别是神经鞘瘤常有黏液性变、囊性变、出血或坏死，甚至可有钙化。但要特别注意的是，诊断恶性神经鞘瘤要慎重，除上述变性、出血及坏死不能作为恶性的条件以外，即是细胞生长稍活跃一些，也往往为良性，只有细胞十分丰富、异形性很明显、核分裂较多、有坏死且累及周围组织或器官时，才能诊断恶性神经鞘瘤。

发生于交感神经节的神经节细胞瘤比较罕见，其组织学特点是在丰富的神经纤维组织中，有成堆的或散在的神经节细胞，镜下十分明显，此瘤为良性。若发生于脊髓内，则称为节细胞性胶质瘤，预后较差。发生于交感神经节的恶性肿瘤主要有成神经细胞瘤，好发于婴幼儿，高度恶性，但也见于成人，除肾上腺为最常见的发病部位以外，腹膜后交感神经节也是肿瘤的主要发源地。

发生于腹膜后的另一肿瘤是副神经节细胞瘤(副节细胞瘤、非嗜铬性嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤等)，它属于APUD瘤的一种。见于肾上腺外腹膜后间隙的任何部位，主要位于脊柱两侧的交感神经链处。当有功能时，则称为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，瘤细胞内可见嗜铬颗粒，临床表现为阵发性高血压。当无功能时，则称为非嗜铬性嗜铬细胞瘤，瘤细胞内不含嗜铬颗粒，但电镜下可见少数成簇的神经分泌颗粒。临床主要表现为占位性病变，肿瘤可长得很大，术前难以确诊。

(3)淋巴造血组织肿瘤(tumor of 1ymphoid hematopoietic tissue)：淋巴造血组织肿瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤以及所谓的骨髓外骨髓瘤，后者当前多数学者认为它应属于非霍奇金淋巴瘤的浆细胞型。恶性淋巴瘤以颈部最为多见，首先发生于腹膜后者少见。有报告非霍奇金淋巴瘤的尸检中，肿瘤累及腹膜后者占第三位，仅次于颈部及纵隔淋巴结。但恶性淋巴瘤是多中心发生的，其原发部位有时难于确定。

(4)来源于胚胎残余组织的肿瘤(embryogenic tumor)：胚胎残余组织的肿瘤主要来源于泌尿生殖嵴胚胎残留，主要肿瘤有腹膜后囊肿、皮样囊肿或畸胎瘤、胚胎性癌及精原细胞瘤等。

①腹膜后囊肿：比较常见，除来源于泌尿生殖嵴以外，也可来源于脉管，如淋巴管囊肿等，它内衬多为单层扁平或柱状上皮，有时由于感染的关系，病理所见为无内衬上皮，只有薄层的纤维结缔组织，有时诊断为单纯囊肿。腹膜后囊肿多见于女性，多位于肾周围、结肠后或胰尾处，手术切除预后良好。

②精原细胞瘤(seminoma)：常来自腹膜后的隐睾或残余的泌尿生殖嵴，多数为一侧睾丸下降不全，但也可发生于两侧睾丸正常的腹膜后精原细胞瘤。原发于腹膜后的精原细胞瘤以成人型为多见，其他类型较少，它常与胚胎性癌共存，两者治疗效果差别较大(图18，19)。