恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

最常见到的软组织恶性肿瘤之一由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤所以后者的发病数量增多范围扩大根据临床工作需要又将上述病变分为数种变种通常在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性

发病年龄较晚一般从50~70岁仅血管瘤样型者可在20岁以前发病

恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种约90%以上病变的部位较深多在筋膜下发病约10%的病变发生在浅表部位相反血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织

为在深层逐渐生长的球形肿块有时生长较缓慢有时则非常快一般无疼痛症状通常从发生肿胀至确定诊断的时间从数月到数年不等位于腹膜后者诊断较难和较迟症状包括厌食体重下降及腹腔器官受压等对位于筋膜上的病变较易诊断当肿瘤形体为中等大小时即可发现有时肿瘤呈囊性变和/或出血以致有可能误诊为血肿

临床上类似隆突性纤维肉瘤呈隆起性圆形肿瘤直径1cm到数厘米常呈淡红色或暗黑色并进行性增大肿瘤深在多位于皮下组织1/3患者发生于大腿和臀部有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上高峰发病期为20岁

本病预后与发生部位有关较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差手术切除后复发率为25%35%发生转移存活率为50%

根据临床表现皮损特点组织病理特征性即可诊断

恶性纤维组织细胞瘤是由什么原因引起的？

尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议但一般认为恶性纤维组织细胞瘤来源于未分化的间充质细胞并分化为纤维细胞和组织细胞软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样可继发于放射治疗后目前已在乳癌腺恶性淋巴瘤浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象

肿块常呈多叶状灰—白色有时为黄色或黄褐色(脂质含铁血黄素)肿块中特别在粘膜样变种中有胶状区域在血管瘤样的类型中出血病变区居优势并伴发充满血液的大腔隙在炎症病变中黄色尤为明显有时出血和坏死较广泛以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿有时肿瘤外观似已完全包被但实际上病变已浸润至其周围的组织

1.组织病理学特征和鉴别诊断

(1)多形分层型

组织学表现以显著的细胞多形性为特征梭形卵圆形和巨细胞同时存在后者既可为良性又可为恶性这些细胞的多形性改变明显的有丝分裂染色过深的核粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变有时巨细胞单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆并伴有前期的肌样质但从无横行的条纹状图像可见

上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份但同时有所谓的分层改变梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式并包围单个细胞而在组织细胞占优势的区域外包绕小的细胞组织在分层区的中央嗜银性表现特别明显由于病变区含有脂质因此可见含量不等的泡沫细胞有时还可见急性和/或慢性炎症浸润现象

胞浆的PAS染色呈阳性但相当不规则且较多变而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶(为粘多糖而非糖原)同一肿瘤中可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观

恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤尤其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别后者很难见到横纹在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化;另外对淀粉酸敏感的PAS阳性(糖原)是明显而不变的

本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难后者无分层改变但有成脂细胞和脂细胞的分化在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡但在成脂细胞中空泡能向细胞核和周围转移并使核变平另外在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质由于两种肿瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂质染色均为阳性故对鉴别诊断无任何意义

在未分化和多形癌中也可能呈现恶性纤维组织细胞瘤外观在这些肿瘤中对糖原和乐蛋白的特殊染色并通过电镜检查寻找上皮分化区具确定诊断的作用

隆凸性皮肤纤维肉瘤位于皮肤并有其临床特征诸如具有弥散性分层外观而无多形细胞呈低度恶性的组织学表现以及无坏死现象等根据上述临床表现可与恶性纤维组织细胞瘤相鉴别两者之间唯一可做为诊断的是前者均在皮肤发病且形态小而无坏死

(2)粘液样变异

Weiss和Enzinger(1977年)认为：确定粘液样变种的重要依据之一是前者含有占整个肿瘤一半以上的粘液样成份粘液样改变区域的恶性纤维组织细胞瘤以多形分层为特征的区域旁排列有时两者的组织学结构可明显分开有时则杂乱地混合在一起细胞内或细胞外粘多糖的堆积可极大地改变肿瘤的外观其成束状或分层状的模式可相应减少或全部消失血管显示更加清楚细胞含有空泡在粘液样区见不到成束的分层的改变;血管呈丛状样弥散以致很难与粘液样脂肪肉瘤相鉴别形成空泡的细胞也可能类似于脂肪母细胞两者不同之处在于前者含有粘多糖酶后者一般具有低度恶性肿瘤的特征事实上多形细胞的多形性并不十分显著而丛状血管增生则比较广泛弥散和典型在高度恶性的粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中均无典型的恶性纤维组织细胞瘤所特有的分层外观

在纤维肉瘤中也可能存在粘液样病变区但纤维肉瘤为单一形态的梭形细胞增生并排列呈“人”字形在具有粘液样外观的假性肉瘤病灶中还有必要对结节性筋膜炎进行论述后者的结构类似于形成颗粒组织;血管的曲线改变(呈“S”形)和不清晰的非典型性有丝分裂图像有助于诊断

最后肌肉粘液瘤因无血管增生及恶性细胞成分而与粘液样恶性纤维组织细胞瘤有所不同

(3)巨细胞变异

Enzinger等在1972年所论述的此类变异含明显的巨细胞成份为特征细胞增生并聚合成多个互相融合的小结节显著的巨细胞中存在典型和非典型细胞核的特征炎症改变居优势在多发的坏死区周围更加明显有时在新生结节周围有结缔组织的骨软骨样化生

(4)炎症变异

Oberling于1935年对腹膜后的病变命名为“黄肉芽肿”kiriakoj和kemp.1972年确认其为炎症型的恶性纤维组织细胞瘤其细胞成份与多形性类型中的细胞成份桢但在本病中黄色瘤和炎症的成份居优势

在组织学方面：组织细胞型细胞充满脂质(黄色瘤细胞)显示程度不同的多形性及不典型性在不同程度上与炎症成份组合但无坏死;加之以淋巴细胞单核细胞和粒细胞为主血管成份丰富因此可见其为肉芽组织如果检查更多的病灶标本则可发现能做为确诊恶性纤维组织细胞瘤根据的多形分层区域

鉴别诊断必须包括分层的多形性恶性纤维组织细胞瘤和炎症成份特别明显的纤维肉瘤在炎症成分特别明显时必须与多形分层的恶性纤维组织细胞瘤及纤维肉瘤鉴别诊断但在此两种肿瘤中炎症成份在大多数情况下与坏死区并存而且最重要的是无扩展的黄色瘤成份另一需与本病相鉴别的还有非肿瘤的炎症性/肉芽肿过程所以为了明确其恶性改变的性质和基于鉴别诊断的需要在进行病理检查时应尽可能地多取检查的标本

(5)血管瘤变异

血管瘤变种的情况多在儿童和成年早期出现而且必须与恶性血管瘤相鉴别Enzinger 1979年将其确定为三种典型表现：①多发生在融合区的索或小泡处的组织细胞密集区;②类似于动脉瘤样骨囊肿的囊性—出血性病灶;③弥漫的炎症性浸润

炎症成份通常在肿瘤周围形成一层状结构血管坏死和出血区占肿瘤的大部并常位于中央血管腔隙内无内皮衬里其基础细胞为单核或多核的组织细胞一般在其周围有假囊

(6)组织细胞变异

肿瘤最主要由球形细胞组成其圆核外周有时包绕着锯齿状的外膜通常可见形体较大的核仁和呈嗜曙红性的胞浆细胞具有吞噬活动的特点分层的外观很少出现而且散在发生与这些基础细胞同时出现的有巨细胞泡沫细胞和梭形细胞多发的坏列区与炎症性淋巴单核细胞浸润并存

组织细胞变种需与上皮样肉瘤相鉴别后者在浅表部位发病时具有典型的假肉芽样改变并伴发中心性坏死;在深部发病者其细胞呈结节和串珠状另外还需与未分化癌的转移和恶性淋巴瘤的大细胞相鉴别

恶性纤维组织细胞瘤容易与哪些疾病混淆？

在影像学上须同纤维肉瘤溶骨型骨肉瘤淋巴瘤溶骨性骨转移瘤鉴别在组织学上须同纤维肉瘤（梭形细胞多鲱骨样结构）骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域须进一步研究在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下诊断必须基于充足而大量的组织学切片此外恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观并可聚集为成组的小泡状

恶性纤维组织细胞瘤应该如何治疗？

(一)治疗

类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤与纤维肉瘤相同恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同几乎半数病例可产生良好的效果术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同可明显提高生存率因此恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的甚至超过骨肉瘤的切除范围

Mohs显微外科切除较少复发

(二)预后

本病预后与发生部位有关较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差手术切除后复发率为25%35%发生转移存活率为50%