上皮样血管内皮瘤Epithelioid hemangioendothelioma

〖定义〗KTF影像园XCTMR.com

由上皮样或梭形细胞沿原有的血管生长，或形成新的血管构成的恶性潜能未定的肿瘤。

〖临床特点〗KTF影像园XCTMR.com

上皮样血管内皮细胞瘤发生于12～86岁（平均47岁），发病率未知，女性（61％）比男性（39％）多见。致病因素不详，与口服避孕药关系不明确。上皮样血管内皮瘤可引起全身症状（虚弱、不适、厌食、间断性呕吐、上腹痛及体重下降）和肝、脾肿大。部分患者可出现黄疸和肝功能衰竭。柏-查综合征和门脉高压偶尔可见。

〖大体形态〗KTF影像园XCTMR.com

大体上，病灶常为多发，直径几毫米至几厘米不等，边界不清分布于全肝。病变质硬，切面呈白色或褐色，周围充血，常可看到明显的钙化。

〖组织病理学〗KTF影像园XCTMR.com

肿瘤结节边界不清，易侵及邻近的肝小叶。肿瘤生长活跃时，虽然侵入肝内，但肝小叶骨架结构如中央静脉、门静脉仍可识别，肿瘤细胞沿原有的肝窦中央静脉和门静脉分支生长，并且经常侵及肝被膜，随着肿瘤在肝小叶内的生长，肝小叶逐渐萎缩甚至肝板消失，血管内生长时可呈实性条索状或息肉样及出芽状突出物。肿瘤细胞可以呈树突状，梭形或不规则形，有多个指状突起；或呈上皮样，细胞较圆，胞质丰富；或呈中间型。上皮样细胞异型性较大，核分裂象较多。胞质内有空泡，表明单细胞内血管腔，常可见内含红细胞。肿瘤细胞胞质和瘤性血管腔内表达第八因子相关抗原，另外肿瘤细胞表达血管内皮标记物，如CD31和CD34。间质含有丰富的硫酸黏多糖而呈黏液状，网状纤维环绕在肿瘤细胞巢周围，超微结构、免疫组化和PAS阳性染色证实细胞周围有基底膜。多少不等的平滑肌细胞位于基底膜外侧。随着肿瘤的进展，可出现进行性纤维化和钙化。最后，在纤维致密硬化的区域可能难以识别肿瘤成分（即血管病变）。从这些区域细针穿刺的组织活检常给诊断带来困难。鉴别诊断包括血管肉瘤和胆管细胞癌。血管肉瘤破坏力更强，小叶支架消失，血管腔形成。胆管细胞癌的肿瘤细胞排列呈管状或腺样结构，产生黏液，CK染色阳性，不表达血管内皮标记物。

〖预后〗KTF影像园XCTMR.com

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上皮样血管内皮细胞瘤预后难以预知，有些患者呈爆发性过程，而有些患者可不经治疗生存多年。近来有研究认为细胞密度大的肿瘤预后较差。成功的治疗方案包括手术切除，如果可能，应行肝移植。