卡波血管内皮瘤一例

患者 女，72岁。6个月前无意中发现额顶头皮上有一个黄豆大小粉红色肿物，无疼痛和瘙痒症状。入院前发现肿物生长迅速，局部疼痛，肿物表面破溃。在外院诊为头皮皮样囊肿感染，行切开引流术，伤口未愈，以头皮恶性肿物转入我院。检查：额顶正中头皮上有一5 cm 5 cm 1.5 cm粉红色肿物。肿物表面有破溃，可见脓性分泌物。肿物周围多个红褐色黄豆大小卫星灶。颈部表浅淋巴结未触及肿大。神经系统检查未见明显异常。胸部平片及头部CT未见异常。艾滋病病毒、梅毒及肝炎病毒检查均阴性。否认有使用免疫抑制剂史。全麻下行头皮肿物扩大切除手术，切除范围包括肿物周围的卫星病灶，约12 cm 8 cm大小，深及骨膜。同时做转移皮瓣，修补头皮缺损。术后恢复满意。病理检查见肿瘤由不规则的Kaposiform排列的梭形细胞组成的浸润性生长的结节和受压呈裂隙状新月状的血管形成血管源性肿物（图1）。免疫组化检查，CD34和CD31阳性提示细胞来源于血管内皮细胞（图2）。病理诊断卡波血管内皮瘤（中间型）。

图1 卡波血管内皮瘤，瘤组织由梭形细胞及小血管腔隙（箭头所示）融合构成（HE 100）图2 梭形细胞及裂隙状血管（箭头所示）均表达CD31（免疫组化IHC100）

讨论 卡波血管内皮瘤是一种罕见的局部浸润性生长的血管内皮细胞来源的肿瘤，多发生于儿童期。一般起源于皮肤，可以影响深部组织。无远处转移，常伴有消耗性凝血病。临床上需与卡波肉瘤、无色素恶性黑色素瘤、梭形细胞血管内皮瘤、簇绒状血管瘤、毛细血管血管母细胞瘤、血管肉瘤等鉴别。确诊需要组织学检查和免疫组化验查。手术切除是最有效治疗方法，非手术治疗包括局部放射治疗、血管栓塞治疗、干扰素、糖皮质激素、环磷酰胺、长春新碱等。在大多数成功病例采用综合治疗。本例患者经过彻底手术切除，半年随访无复发。