非骨化性纤维瘤

(1)影像学检查：X线表现颇具特征性，病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3～4cm处，未累及后者。病灶1～5cm大小不等，有的可达10cm。病变呈偏心性、多囊状、分叶状、皮质骨下骨质缺损，为圆形、卵圆形，轻度膨胀，边缘锐利，周围有一薄的硬化带，多呈贝壳状。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张。位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。骨肿瘤外骨皮质膨胀变薄，但无骨膜反应。病变沿骨长轴生长并向骨干方向移动，对于非偏心性，无分房表现的肿瘤，其非骨化性纤维瘤的诊断应可疑(图25

18)。 CT特征表现为：局部骨皮质破坏；病灶内细而短的骨嵴，宽度一般5mm；病灶近髓腔侧有细的硬化线。 (2)病理学检查：肉眼观病变呈黄褐色，由坚韧而致密的、含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维组织所构成；肿瘤边界清晰、偏位性。局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状，一般无骨膜反应。 显微镜下，组织学特征为梭形的成纤维细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血，含铁血黄素沉积可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由成纤维细胞转变的泡沫细胞。有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。多核巨细胞一般有3～10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同。在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。细胞无异型性，有丝分裂象少见。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。

(1)单发性纤维异常增殖症：尤其是囊状改变者少见，多发在长管状骨近端干骺区，无明显临床症状，常伴病理骨折。X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。 (2)骨巨细胞瘤：年龄较大，多发于长管状骨骺端，症状明显，X线表现偏心性膨胀性溶骨破坏，边界不清，呈肥皂泡沫样或溶骨状透亮区样改变。显微镜下见基质细胞及多核巨细胞。 (3)纤维性皮质骨缺损：非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损组织学表现相同，所以不少作者把两者视为一病，认为当纤维性皮质骨缺损病变由皮质扩展侵及髓腔引起髓腔破坏后就转为非骨化性纤维瘤，但多数学者持相反意见，两者区别如下(表25

2)。

李立等对29例经手术病理证实的非骨化性纤维瘤的X线平片及CT表现进行分析，认为非骨化性纤维瘤X线平片及CT表现具有一定的特征性，绝大多数能术前诊断。乔继红等回顾性分析了17例经手术病理证实的非骨化纤维瘤患者的X线及螺旋CT表现，并将之与手术病理对照研究，认为X线平片及螺旋CT能够细致、准确地反映病理学特征。田军等10例经随访观察和手术病理(2例)确认的愈合期或愈合型非骨化性纤维瘤的影像学表现进行分析，并进行随访1～5年，发现非骨化性纤维瘤可于青春期演变为硬化性的静止性病变而达到自愈。愈合期或愈合型非骨化性纤维瘤不需要手术治疗。