非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤的 X 线表现 将 NOF 分为皮质型(或称偏心型)与骨髓型(或称中心型)两型。 (1)皮质型：NOF 起源于 骨皮质，呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发 展， 病灶长轴与长骨长轴平行， 长径一般明显大于横径。 病灶为单囊或多囊型， 单囊型多见， 本组 2 例均为单囊。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有 骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低，如为 多囊型可见骨性间隔， 间隔一般较为纤细而不规则。 病灶边缘有硬化， 病灶内无死骨和钙化， 周围无骨膜反应。(2)骨髓型：NOF 起源于骨髓腔而呈对称性生长,多发生于长骨干骺端或骨 端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。本组 1 例肱骨中上 1/3 区域与 1 例桡骨上段区域病灶侵犯患骨整个横径，其中肱骨中上 1/3 区域患 者侵犯肱骨骨干。骨髓型 NOF 表现为单囊或多囊状骨质破坏区，本组单囊型 4 例，多囊型 2 型。单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。局部骨 皮质变薄，膨胀较轻微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应，本组 1 例肱 骨中上 1/3 处病灶因发生病理骨折病程达 3 周而出现少量骨膜反应。 (3)本组中少见发病部位 及不典型表现：本组 2 例发生于股骨颈，此为 NOF 发生的少见部位；2 例均有不典型 X 线 表现，1 例股骨颈处病灶呈多囊状，其内部骨性间隔较为粗大而误诊为骨纤维异常增殖症。 另 1 例股骨颈处病灶表现出病灶上界清晰锐利而下界界限不清征象， 这一点与多数文献描述 的“非骨化性纤维瘤病灶周围有硬化”不相符合， 作者分析其原因可能由于此肿瘤在骨骺愈合 前能随年龄增长而移向骨干， 肿瘤处于生长发育快速期， 而致病灶周围反应性硬化形成较差 所致，但此一观点只是理论分析而缺乏有力证据支持，有待于进一步研究。 3.3 非骨化性纤维瘤的鉴别诊断 根据 NOF 的 X 线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型 NOF 主要与干骺端骨皮 质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型 NOF 主要与骨囊肿、动脉瘤 样骨囊肿相鉴别。(1)骨皮质纤维缺损：多见于 5～14 岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组 织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损［５］。但病灶如侵犯髓腔则可转 化为非骨化性纤维瘤。发病率较高，可占正常儿童的 27%～40%,常无临床症状而于偶然中 发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，