骨母细胞瘤

症状体征:发热,身痛

【疾病概述】

骨母细胞瘤是一种少见的肿瘤，过去曾称“巨型骨样骨瘤”或“成骨性纤维瘤”。它的组织学特点是：类似于骨样骨瘤，但其转归不同于骨样骨瘤。1956年Jaffe采用骨母细胞瘤这一名称，目前已为大家所接受。骨母细胞瘤过去认为是一良性肿瘤。近年来，由于有报告指出：有一种侵袭性的骨母细胞瘤存在，因而认为骨母细胞瘤是良性的这一概念应予修正。

【骨母细胞瘤症状】

1.本病以青年多见，约41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

无特殊有效预防措施，可在饮食方面做些调整：

1. 维持理想的体重;

2. 摄入多种食物;

3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

5. 减少脂肪总摄入量;

6. 限制酒精类饮料的摄取;

限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入

Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”，认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。

【骨母细胞瘤诊断要点】

诊断要点概述

1.一般型骨母细胞瘤

（1）好发部位与骨样骨瘤相反，骨母细胞瘤常发生在扁平骨与脊柱。有6组共298例报告统计：骨母细胞瘤发生在脊柱者达30%，在长管状骨者为34%（下肢多，上肢少），15%发生在颅骨、下颌骨、上颌，5%发生在髂骨，10%发生于手及足部。个别病例发生在肩胛、肋骨以及鼻窦。在长管状骨约有75%骨母细胞瘤位于骨干，其余位于干骺部。骨骺部病变罕见。在脊柱胸椎及腰椎是最易受侵部位。脊椎的骨母细胞瘤常位于椎弓根、椎板，其次为横突、棘突，而侵及椎体者不常见。

（2）临床表现发病年龄多在30岁以下者，其中20~30岁约占70%。男性多于女性，其比例约为2∶1。骨母细胞瘤最常见的症状是疼痛，但不重。疼痛不是骨母细胞瘤一定有的症状。局部可以出现压痛性肿块。病变侵及胸椎时，常主诉背痛，或伴有脊髓或神经根受压的症状，甚至截瘫。如病变侵及腰部，则可出现腰痛及下肢放射性疼痛。

（3）辅助检查骨母细胞瘤在发展过程中变异较大，因此在X线方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨溶解，也可以是骨硬化，或两者皆有。并常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块。如果X线上发现有一个膨胀性的，边界清楚，有部分钙化病灶，或是一个大的类似骨样骨瘤的病变，应该考虑骨母细胞瘤的诊断（图1）。男性，17岁，左腓骨小头内侧有一膨胀性边缘清楚并有硬化边缘的溶骨区，在脊柱，特别是在胸椎及腰椎的附件上，如果发现一个边缘清楚、膨胀性、溶骨性的、有部分或广泛的钙化或骨化的病变，应该考虑为骨母细胞瘤。由于骨母细胞瘤的X线表现无固定的特征，因此诊断中应注意与骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿，以及恶性肿瘤的鉴别诊断。图1骨母细胞瘤X线异常

（4）大体检查在长管状骨中，骨母细胞瘤的最大径可在2~13.5cm不等，肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀，肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中，病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。剖开肿瘤，可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘，肿瘤组织可以是砂砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织，偶尔可伴有较软的囊性区。

（5）显微镜检查骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似，包括有丰富血管的结缔组织基质（图2）。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大，在不太成熟的病变中，有大量的结缔组织，基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶（图3）。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富，但细胞及胞核一般无明显的不典型，核分裂偶尔见到。图2骨母细胞瘤显微镜下示有丰富血管的结缔组织基质，及骨样组织（3.3×10）图3骨母细胞瘤显微镜下可见大量骨母细胞及多形核破骨型巨细胞(3.3×10)

2.侵袭性（恶性）骨母细胞瘤1967年Mayer提出有一种类型的骨母细胞瘤更具有侵袭性，它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的骨母细胞瘤中，其组织学上较一般骨母细胞瘤更为恶性。因此，不能说所有骨母细胞瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的骨母细胞瘤的确切定义尚不清楚。一般说来，侵袭性（恶性）骨母细胞瘤的解剖部位的分布与一般骨母细胞瘤相同。最常见部位是脊椎、胫骨、股骨及颅骨易于受侵。在长管状骨，干骺区发病较多。在各个部位中，放射学及肉眼病理特点与一般的骨母细胞瘤相类似，但是同时存在有软组织包块。侵袭性骨母细胞瘤的组织学特点是：一般骨母细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集，并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般骨母细胞瘤的细胞呈梭形。核染色重，呈非典型性，并有丰富的清楚的嗜酸性细胞浆。

鉴别诊断