软骨母细胞瘤

辅助检查 (1)影像学检查 1)X线显示病灶局限于骺端，可侵及干骺端。病灶是溶骨性的，边界清楚，约l～6cm大小，呈圆或椭圆形密度减低阴影。内含致密点，可钙化，20%患者可见囊性改变，边缘薄层增生硬化(图25

14)。 2)CT可以分清肿瘤与关节的关系、皮质完整性和病灶内钙化。 3)MRI在确定软组织和骨髓侵犯情况有明显的优势，从而有利于判断其是否有恶性倾向及手术方式的制定。软骨母细胞瘤在MRIT2像上主要表现为低信号或高信号中夹杂低信号(图25

14)。 (2)病理学检查：软骨母细胞瘤与周围骨松质分界清楚，大体呈灰棕色，质脆，肉芽样，呈圆形、分叶状。部分可有出血或坏死液化，内常有钙化，可呈淡黄色、砂砾样。如果有囊液，则呈现铁锈色或稻草色。 镜下软骨母细胞瘤的特点是：圆形、卵圆形或多边的有清楚细胞浆边缘的成软骨细胞，分裂象少，软骨基质不足，可被鸡爪样的细胞周围的钙盐沉积覆盖。快速增生的未成熟的软骨细胞不能产生陷窝和软骨基质，多核破骨型巨细胞可在成软骨细胞中分散存在，也可集中在出血或坏死区域。坏死区存在修复性变化，纤维增生，形成软骨样骨样组织。由于软骨母细胞瘤病变演变多样，要求多切片全面检查，不能单凭一小片组织来判定。

鉴别诊断 (1)骨巨细胞瘤：根据发病年龄，影像学显示及病检，仔细分析，可以鉴别(表25

1) (2)骨结核：长骨骨端结核有中心型及边缘型，x线示骨质破坏，可形成寒性脓肿，并溃破。 (3)软骨肉瘤：最易与之混淆，软骨肉瘤多发于成年，青少年少见，可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨软骨细胞。 (4)内生软骨瘤：多见于手足短骨内，偶在长骨及骨干，X线显示有致密钙化灶，此易与骨母细胞瘤混淆，在成人多见。病理为成熟的软骨组织，软骨细胞稀疏，核小且一致。 (5)软骨母细胞瘤与软骨黏液样纤维瘤如同时存在于同一肿瘤内，则不易区分。

最新进展 软骨母细胞瘤虽为良性肿瘤，近年也偶有发生肺及全身多处骨转移的报道。Suneja等分析了53例手术治疗的软骨母细胞瘤患者，认为仔细彻底刮除病灶可以有效控制局部复发率，肢体功能预后长期良好。Viswanathan等对60例经手术治疗的软骨母细胞瘤患者进行追踪随访，认为软骨母细胞瘤虽属于良性，其实有很大的侵袭性，目前，尚无明确的组织学特点来预测其生物特性，需要长期的常规随访。Lin等对82例软骨母细胞瘤的治疗及预后进行追踪研究，认为复发或转移主要取决于两个因素，即手术治疗不彻底和肿瘤本身的生物侵袭程度，与病灶大小、性别、年龄、生长板是否闭合，是否合并假性动脉瘤等无明显相关。