软骨母细胞瘤的知识介绍

软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈，如刮除不彻底，软骨母细胞瘤可以复发，约占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手术将肿瘤种植在软组织中，形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术，应采用广泛性切除。

文献报道，具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移，转移瘤的生长缓慢，像原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。

生长缓慢，有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例，如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时，软骨母细胞瘤可变得相当大，破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节，甚至可达关节对侧骨骺。

无论是单独或与手术结合，软骨母细胞瘤都禁忌放疗，理由有三：①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此，放疗只适用于无法手术的部位。

在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，需行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。

当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头，自体髌骨)。

可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，并用石炭酸处理，空腔可填以骨水泥，有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。

软骨母细胞瘤的界限明确，有时标以骨硬化细线，很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中，皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵蚀全部的软骨下骨，在干骺端皮质的部位，很少或没有骨膜反应。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤，直径从1～2cm到6～7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时，溶骨常位于肱骨近端，偏心性，圆形或轻度多环。其X线可透性不很强，可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

线所见 相当典型，尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺，倾向于越过生长软骨，向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时，生长软骨已经消失或即将消失时，如连续摄X线片，可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。

软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。

好发于男性，男女之比率为2～3∶1。大多数病例发生于10～20岁之间。由于其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可保持稳定，因此在25～30岁也可见到，但它是起源于骨骼生长期。在特殊病例，也见于10岁以前和20～25岁以后。

在细胞之间有稀少的纤维网和基质，有小的钙化灶，钙盐有时为细粒末，包绕细胞内物质和细胞，形成细小的细胞周围网，这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现，但不常见。

2.镜下所见 软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞，球 形或多面体，细胞质边界清楚，似嵌合体碎片，细胞核圆，着色良好，常有明显的核仁，可有轻度的多形性，还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。

1.肉眼所见 肿瘤致密而柔软，与骨巨细胞瘤很相似或相同，与周围骨的界限清楚，钙化区似粗糙的湿木屑，颜色从灰到浅红到棕色，有小的黄白色白垩样区域，有时有纤维样或软骨样外观的白色区域，有时可见到出血和囊腔，可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部，延及干骺端时，可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨，骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨，使关节软骨薄而受压。在罕见病例中，软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。

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