骨母细胞瘤

概述 骨母细胞瘤是一种少见的原发性骨肿瘤，又名成骨细胞瘤、巨样骨样骨瘤、成骨性纤维瘤。其临床表现和组织学特点类似于骨样骨瘤，其转归又不同于骨样骨瘤，有些可出现生物学行为的侵袭性，组织学上有类似于骨肉瘤的特征，因而，两者的关系并不清楚。诊断思路 1．病史要点 (1)好发人群：骨母细胞瘤好发年龄较骨样骨瘤大，多在10～25岁，男性多见。 (2)好发部位：最常受累的部位是长骨干骺端或骨干、脊柱和扁骨，脊柱部位常位于椎弓根、椎板、横突和棘突。 (3)症状：无典型临床症状，最常见的症状是进行性疼痛，但是不重，局部可出现压痛性肿块，脊柱的肿瘤可伴有脊髓或神经根受压症状。 2．查体要点对局部肿块要仔细检查，对于发生在脊柱的骨母细胞瘤，由于疼痛，会出现肌肉痉挛，儿童常表现出脊柱侧凸。如果下肢受侵犯，可表现出步态异常。

辅助检查 (1)影像学检查：典型的影像学表现为膨胀性骨质破坏区，厚薄不一的硬化缘和不同程度的钙化。因为病理发展过程的变异较大，X线片无固定的表现，可以是骨溶解、骨硬化，或者兼而有之，常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块(图254，图25

5)。 CT表现为骨局限性膨胀性低密度区，骨皮质变薄甚至断裂，病灶周围出现清楚的薄壳状钙化为本瘤的特征，肿瘤内斑点状或大片状钙化或骨化对诊断帮助较大(图25

4)。 在MRI上，大多数瘤灶表现为T1低或等信号、T2高信号的混杂信号肿块。MRI信号特点与其他骨肿瘤没有明显特异性，瘤巢周边可见T1wI及T2wI均呈低信号的边，多光整，与邻近组织界限清，与CT显示的壳样骨硬化缘对应。 (2)病理学检查：长骨中肿瘤使骨皮质膨胀，外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨包绕，短骨中肿瘤常呈梭形膨胀，脊柱部位肿瘤可向硬膜外膨胀。肿瘤组织内部为砂砾样、棕灰色或棕红色或肉芽样组织，偶见囊性区域。 镜下所见与骨样骨瘤相似，含有丰富血管的结缔组织基质，基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。在不太成熟的病变中结缔组织多，基质中有多核破骨巨细胞和小的骨样组织灶。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的钙盐沉积，并转化为网状骨小梁。骨小梁表面为丰富活跃的骨母细胞，核分裂像偶见。

鉴别诊断 (1)骨肉瘤：由于成骨性肿瘤的瘤谱变异范围大，从普通良性的骨母细胞瘤到完全恶性的骨肉瘤的变异使得诊断和处理变得复杂。需在镜下仔细鉴别，凡是细胞结构异常、细胞核不典型、核分裂异常等存在者，均属于骨肉瘤。 (2)骨样骨瘤：病灶的大小及有无瘤巢是鉴别的主要依据，骨样骨瘤多2cm，周边骨质增生硬化明显，很少表现为膨胀性病变。 (3)骨巨细胞瘤：多发生于骨骺愈合后的患者，位于骨端呈膨胀性骨破坏，与骨的长轴垂直，周围无骨质增生硬化，不出现骨膜反应。MRI显示肿瘤边界清楚，少数病灶边缘有低信号的环圈，瘤体信号无明显特征性。 (4)动脉瘤样骨囊肿：当骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿两者鉴别困难，一般而言，骨母细胞瘤容易出现瘤内钙化或骨化是其相对特征。 (5)脊柱转移瘤：多有原发肿瘤病史，可多发，多见于中老年患者，MRI上转移瘤椎体破坏更明显，椎间盘常保持完整，多个椎体及椎体附件同时受累多见，软组织肿块更明显。 (6)脊柱结核：临床有结核中毒症状，其他部位如肺等有结核病灶，结核菌素试验结果阳性等有助于诊断；MRI表现为相邻椎体破坏，椎间盘破坏，一般伴有不强化的椎旁脓肿。