高位頸椎多節段脊索瘤全脊柱整塊切除術

脊索瘤是一種先天性的、來源于殘余的胚胎性脊索組織的原發性惡性腫瘤，位于脊椎椎體和椎間盤內，罕見累及骶前軟組織。主要好發于50-60歲的中老年，男女發病無明顯差異。

傳統的化療藥物對脊索瘤沒有明顯的治療作用。同時，由于脊索瘤對放射線不敏感，常規放療通常只起到姑息性治療的作用，長期療效仍不明確。因此，手術治療仍是本病最主要的，也是最有效的方法。將腫瘤作整塊切除并保證周圍切緣無腫瘤是防止腫瘤局部復發和提高患者生存率的關鍵。然而對于脊柱外科醫生或神經外科醫生而言，想要真正實現頸椎脊索瘤整塊切除仍是一個巨大挑戰。

hsieh等根據手術節段將頸椎脊索瘤分為三類：高位頸椎（c1-3）脊索瘤、中段頸椎（c4-6）脊索瘤、頸胸段脊索瘤。其中高位頸椎脊索瘤由于鄰近延髓等重要解剖結構，術后常常出現較多的并發癥。目前全世界已報道的多節段整塊切除的高位頸椎脊索瘤病例僅有5例，其中3例患者采用了全脊柱切除術。在近期的j neurosurg spine雜志上，美國學者kern h. guppy等報道了第6例行多節段整塊切除的高位頸椎脊索瘤病例。該報道的主要內容摘要如下：

表1: 已報道的累及樞椎的多節段高位頸椎脊索瘤整塊切除病例總匯

該例高位頸椎脊索瘤患者為女性，49歲，主訴為半夜呼吸困難，難以入睡數月。經睡眠呼吸暫停檢查后，采用持續呼吸道正壓通氣治療，依然難以入睡。患者伴有頸痛與右肩放射痛1月余，神經功能檢查正常。

頸椎平片顯示樞椎椎體破壞并伴軟組織腫大。mri影像可見一以c-2為中心的均勻增強塊狀影，大小為5.4 5.2 5.9 cm。腫塊將脊髓擠向左側，導致該節段椎管重度狹窄。右側椎動脈血管充盈度較差，右側的頸動脈與頸靜脈被腫塊擠向一側。

ct血管造影結果顯示，右側頸內動脈繞行于頸右后方包塊的上表面，但包塊中無血管包埋。病變節段下方的右側椎動脈未見異常，但行至c-3節段處時被腫瘤包埋。血管管腔異常狹窄，血流量減少。

術前準備的第一部分為c-2 節段包塊活檢。靜脈推注鎮靜藥，吸入霧化利多卡因麻醉后，行鼻內鏡引導下穿刺組織，冰凍切片活檢。病理學檢查未發現足以診斷的病變組織，于是又采用經口腔脫落細胞刷檢查，并采用剪骨鉗分離多個大塊的組織標本。最終發現組織形態學與免疫組化結果與脊索瘤相一致。

術前準備的第二部分為血管栓塞。于術前2天，采用血管介入球囊法將患者的右側椎動脈暫時性栓塞。

術前準備的第三部分為設計前路椎間融合器及固定鋼板，用以整塊切除c-2與c-3腫瘤后固定頸椎。首先，根據ct血管造影制作出一個能準確顯示頸動脈、椎動脈與腫瘤位置關系的3 d模型（圖2a），用于設計手術入路和術中的解剖參考。其次，將可延伸至c-4終板以支撐c-1側塊的鈦網融合器與c-1至c-4的前路固定鋼板結合，設計出一種新的假體。假體的尺寸大小根據術前的ct進行設計。

圖1.術前矢狀位(a 與b) 與軸位(c與d) t2加權mri影像

圖2.a：基于ct重建的3d模型，紅色所示是動脈，箭頭所指為腫瘤；b：設計的椎間融合器前面觀；c：設計的椎間融合器后面觀。

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