单发性骨软骨瘤

症状体征:发热,身痛

【疾病概述】

单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。它的确切发病原因尚不清楚。有些人认为骨软骨瘤是一种真性肿瘤；也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。

【单发性骨软骨瘤病理与病理生理】

1.大体检查骨软骨瘤的大小可有很大的不同，一般位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨通常较大，个别报告最大者有40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形，表面光滑或呈结节状，其顶端外形不一。无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。肿瘤在切面中显示三层典型结构：

（1）表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接，并紧密附着于其下方组织。

（2）中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚，其厚度与病人年龄有关。儿童及青少年，正处于骨生长活跃期，软骨厚度可达3cm。而成人有时软骨帽盖完全缺如。这种现象是由于在停止生长后，肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致。而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚，应考虑骨软骨瘤恶变的可能。无蒂型骨软骨瘤，软骨层所占面积较大。

（3）基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，与患骨相连。

【单发性骨软骨瘤诊断要点】

临床表现

大多数单发骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现，约有70%~80%病人发生在20岁以下。

1.症状与体征无自觉疼痛症状，无压痛，逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起。当肿瘤过大，或由于解剖部位特殊，可以产生相应的临床症状及体征。如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。

2.好发部位凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。在长管状骨，特别是在股骨（30%）、肱骨（20%）、胫骨（17%）是最常发病部位。而在某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。下肢发病多于上肢，其比例均为2∶1。在长管状骨典型发病部位是在干骺端，很少发生在骨干或骨骺，如有发生可能是另一种疾患——Trevor病。骨软骨瘤好发于长管状骨生长快的部位，如股骨远侧干骺端、肱骨、胫骨、腓骨近侧干骺端。手、足部的小骨发病约占10%，髂骨占5%。脊柱发病较少（＜2%），但常因压迫脊髓而引起人们的注意。在脊柱上骨软骨瘤好发于脊柱的附件上，特别是在棘突。常见于腰椎及颈椎。肩胛骨部骨软骨瘤发病约为4%，常位于肩胛骨的前面，在运动时可以产生疼痛及弹响。发生在肩胛骨的骨软骨瘤摄胸片时，有时可误诊为肺内结节。

3.X线检查骨软骨瘤的X线特点是在长管状骨的骨表面上有一骨性突起，与干骺相连，并由骨皮质及骨松质所组成。由于肿瘤基底部形状不同，常可分成有蒂（有一窄茎、顶部较宽）及无蒂（基底宽而扁）两种。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处。其生长常沿肌腱及韧带所产生的力的方向，如从干骺端向同骨的骨干生长。在肿瘤的顶端有软骨覆盖，称为软骨帽盖，厚薄不一，薄者仅呈线状透明区，不易看到；厚者则呈菜花样致密阴影。如帽盖小，分界清楚，带有规则点状钙化，这种表现为良性生长。如帽盖大且厚，边界不清楚，含有不规则或不完全的钙化，则应注意其恶性变的可能。骨软骨瘤在髂骨部位时，常常是大的，可形成一大的软组织包块，并可将周围结构推移变位。其钙化类型是多样的，常常是不规则的。这时鉴别肿瘤为良性或有恶性变是困难的。骨软骨瘤在手、足小骨上其X线表现类似于在长管状骨的表现。值得注意的是，在指、指末节可有小的骨软骨瘤存在，称为甲下骨疣（图2）。图2左砪甲下骨疣女性，13岁，X线显示，左砪趾末节内侧一骨性突起，伴软组织肿胀

4.其他影像技术对大多数单发性骨软骨瘤普通X线的诊断，对诊断、治疗完全可以满足。但对解剖较复杂的部位，如肩胛骨、骨盆、脊柱等，CT检查可有帮助。对长管状骨的骨软骨瘤，CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系，病变基质的类型、钙化情况，以及软骨帽的厚度，这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。

【单发性骨软骨瘤治疗概述】

无症状者可不予手术，但应密切观察。如病人活动时该处疼痛，或局部有长大者，则应做手术切除。手术时应将肿瘤充分显露将骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质一并切除。手术中容易出现将肿瘤表面骨膜剥离不净和肿瘤基底周围正常骨质切除过少，而遗留有骨的突起。手术切除彻底，一般不再复发。而甲下骨疣，手术虽小，但应彻底切除，否则易复发。单发骨软骨瘤疑有恶变的可能，应及时作核素扫描，CT检查，但上述两种检查常难以做出定性诊断，故应早期做彻底切除，最后根据组织学检查确定诊断。

【单发性骨软骨瘤并发症】

骨软骨瘤绝大多数临床症状及体征轻微。有少数病人在儿童及青少年时期肿瘤可以自发性吸收，肿瘤消失。其原因是某些病人的骨软骨瘤发生骨折，由于骨吸收活跃，使肿瘤吸收；也可能是在生长发育中肿瘤逐渐的合并到增大的干骺骨之中。然而在发育过程中也可以出现如下的合并症。