骨软骨瘤的病理病因介绍

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骨软骨瘤的病理病因介绍

来源:http://www.cm99.cn/ 作者:金匮中医 更新日期：2010-12-30 16:16

导读：

对于病因骨软骨瘤的病因不明，可能与软骨化骨过程紊乱有一定联系，其中多发性骨软瘤属遗传性疾

对于病因骨软骨瘤的病因不明，可能与软骨化骨过程紊乱有一定联系，其中多发性骨软瘤属遗传性疾病。

病理骨软骨瘤是骨与软骨形成的一种发育性异常，它起源于软骨生长板外围，可见于任何软骨生长骨上，尤以生长迅速的长骨为多见。它起源于软骨并向外生长，并有软骨帽内生长板的一切组织学特征，骨组织由表面生长软骨帽骨化而成。当它向外生长繁殖时，在软骨下发生骨化，逐步使骨块由一个繁殖性软骨帽覆盖，在儿童时期，它逐渐增大，并向骨的干骺端延伸，随人体发育而生长，当骨骺线闭合时，肿瘤生长也相应停止，变成不活跃病变，很少会恶变。发生在扁平骨上的骨软骨瘤，尤其是发生于肩胛骨和骨盆的骨软骨瘤，可能会发生肉瘤变。这种情形多见于多发性遗传性骨软骨瘤，呈染色体显性遗传，又称为遗传性多发性外生骨疣或骨干续连症。有时可伴有一个或数个不对称的过度生长骨骺中心，特别是在踝和膝部，称为非遗传性发育不良或半肢骨骼发育不良，也称作Trevor病。

病理检查时发现单发性骨软骨瘤大体呈菜花样骨块，由软骨膜、软骨帽、骨质3个部分组成。其顶端表面覆有薄层纤维结缔组织，即软骨膜，与相邻骨膜相连。软骨膜下即为软骨层称软骨帽，该部分与肿瘤的生长活跃程度有关，系透明软骨，呈白色或略带蓝色，约数毫米厚。软骨细胞排列似骨骺，幼稚细胞在表层，成熟细胞在深层，最后成骨。由软骨帽覆盖的肿瘤的骨性基底，为松质骨，其内可见成熟骨小梁及骨髓。骨软骨瘤的大小可以有很大差别，从数厘米到10余厘米不等。巨大的骨软骨瘤表面呈菜花状或分叶状。有的骨软骨瘤有蒂，细而长，软骨帽覆盖其顶端大部；有的骨软骨瘤扁平略隆起，呈丘状而无蒂，软骨帽只覆盖于其顶端小部分。镜下见软骨膜大部分为胶原纤维，含极少纤维细胞。软骨帽由软骨细胞和基质构成，一般软骨细胞较少，基质较多。有时可见分层排列的软骨细胞，与关节软骨的构造模式相似，区别是其深层的肥大细胞层并不规则。靠近软骨帽的深层基质稀薄部，软骨基质发生钙化，通过软骨帽内骨化而转变成骨。骨软骨瘤的骨性基底部成分与其内在部位的松质骨构造相同。青少年患者的软骨帽厚度一般较成年人患者为厚，软骨细胞也较多。

多发性骨软骨瘤肉眼检查时各骨内可见多数具有光泽的软骨岛，可位于2次骨化中心、关节软骨、骨骺板或骨膜附近。位于骨骺板内的多发异常骨岛，当骨呈纵向生长时，可遗留在干骺端，此软骨具有抗钙化、细胞坏死与破骨细胞性吸收等功能。没有病变的正常骨骺板可正常发育，最终形成正常干骺端。在正常干骺端部位，可见致密的线状骨，并混以柱状透亮区。镜下见软骨瘤呈分叶状，分叶小而互相分隔，有时以纤维组织带分隔开的小叶，互相融合，类似软骨肉瘤的表现。与软骨肉瘤的区别之处在于小叶周围正常骨髓脂肪细胞间不见软骨细胞。软骨小叶周围可见板状骨，与单发性内生软骨瘤相像。