外阴恶性神经鞘瘤外阴恶性神经鞘瘤的症状

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，-雌二醇会促使该病发展。

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见上皮样形态的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。

1、手术治疗： 早期患者手术为首选，根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能，可行淋巴结取样活检，常规淋巴结切除并不推崇，因为该瘤大多为血行传播。

2、放疗治疗： Lambrou等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除，所以在术前予以外照射，肿块缩小了约50%，但放疗的作用尚不确切，尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用，因为会增加继发肿瘤的可能。

3、化疗治疗： 对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者，可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶，常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou等建议对肿块5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。