原发性腹膜后肿瘤

症状体征:消瘦,恶心与呕吐,腹部肿块,发热

【疾病概述】

原发性腹膜后肿瘤系指来自腹膜后间隙的各种软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器（肾脏、输尿管、肾上腺和胰腺等）的肿瘤。

【原发性腹膜后肿瘤症状】

（一）鼻塞较重，多为持续性、常张口呼吸，嗅觉多减退。

（二）鼻涕稠厚，多呈粘液性或粘脓性。由于鼻涕后流，刺激咽喉致有咳嗽、多痰。

（三）当肥大的中鼻甲压迫鼻中隔时，可引起三叉神经眼支所分出的筛前神经受压或炎症，出现不定期发作性额部疼痛，并向鼻梁和眼眶放射，称筛前神经痛，又称筛前神经综合征。

①积极治疗急性鼻炎。

②注意环境卫生。嗜烟酒者自然也应戒除。

③积极防治全身有关疾病。先看鼻腔，有没有鼻中隔偏曲，再看咽部有无扁桃体炎之类；其他如有面色无华须查有无贫血；食欲较差则检查肝脏；心悸则检查心脏；午后低热须查有无结核病等等。

【原发性腹膜后肿瘤病理】

腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，其中约60％~80%的为恶性肿瘤。良性肿瘤最常见的是脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤、血管瘤、横纹肌瘤和囊性畸胎瘤等。恶性肿瘤依次为脂肪肉瘤、纤维肉瘤、淋巴肉瘤、恶性纤维组织瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、梭形细胞肉瘤、黏液肉瘤和血管肉瘤。

【原发性腹膜后肿瘤病因与发病机制】

一般由慢性单纯性鼻炎发展而来.粘膜上皮纤毛脱落，变为复层立方上皮，粘膜下层由水肿继而发生纤维组织增生而使粘膜肥厚，久之，可呈桑椹状或息肉样变，骨膜及骨组织增生，鼻甲骨骨质也可呈肥大改变。

【原发性腹膜后肿瘤诊断要点】

诊断标准

应包括定位诊断和定性诊断。定位诊断一般不难，但定性诊断则很困难。 95%以上的原发性腹膜后肿瘤，通过病史、体检结合各种特殊检查，均可确定肿瘤原发于腹膜后，仅少数较大的肿瘤有时术前定位仍有困难，甚至在术中亦无法肯定肿瘤的来源。腹膜后肿瘤的定性诊断术前非常困难。有人主张采用B超或CT引导下的穿刺活检查来明确诊断，其实此法并不可取，一是依靠穿刺获得的少量组织往往无法做出正确诊断；二是穿刺破坏完整的包膜，可能会造成肿瘤的种植性转移。原则上只要定位肯定，不必过分强调定性诊断。由于绝大多数腹膜后肿瘤都能够手术切除，术中一般不必也不应做冰冻切片检查。术中取活检，必然要切开肿瘤包膜，就可能造成脱落性种植，增加复发机会。仅在少数无法手术切除的病例可取活检，以备术后治疗时参考。

诊断要点概述

1.症状

（1）腹痛：约1/4患者首发症状为腹痛，系用肿瘤生长引起包膜张力增大或相邻器官受压，以及肿瘤侵犯神经或肿瘤内出血所致。疼痛部位一般为肿瘤所在位置。当肿瘤累及胰腺或腰骶神经时，可出现腰背部痛。后腹壁的体神经如股外侧皮神经、股神经或腰大肌等组织受推移，可出现一侧或双侧的下肢痛。腹痛的性质多为胀痛或隐痛，当肿瘤出血、坏死时肿块可突然膨大，腹痛剧烈。

（2）腹部包块：60%的患者就医的主诉为发现腹部包块。腹块较大又无明显的其他症状时，常提示为腹膜后肿瘤。

（3）压迫症状：约1/4患者可出现腹胀、腹痛、食欲不振、恶心呕吐和排便困难等胃肠道被推移或受压的症状。压迫血管、神经可出现腰部酸胀、疼痛、下肢水肿、感觉异常和浅静脉怒张等。膀胱受压移位可出现尿频、尿急、尿痛、血尿和排尿困难。输尿管受压可出现一侧肾盂积水和腰部酸痛等。巨大肿瘤可使膈肌抬高、胸腔容积减少而致呼吸困难；骶部巨大神经瘤可造成不全性截瘫。

（4）全身症状：早期一般无明显的表现，晚期可出现消瘦、乏力、发热甚至恶病质等。嗜铬细胞瘤因分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性血压升高的症状。某些巨大的纤维组织瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。

2.体征腹膜后肿瘤的体征取决于肿瘤的病理分类、部位和病程的早晚。除个别因查体经B型超声发现的小的腹膜后肿瘤外，几乎所有患者体检时均可触及腹部或盆腔包块，肿块的特点是固定而基底部深在。肿块本身的质地、边界、外表和形态很不一致，很难根据这些来判断肿瘤的性质。良性肿瘤除腹部包块外一般体征少而轻，多数无压痛和腹肌紧张；恶性肿瘤体征相对较多，可出现压痛、腹肌紧张、腹水、下肢肿胀、静脉曲张和皮肤感觉减退等，压迫肠道和胆道还可出现部分肠梗阻和黄疸的体征。

3.特殊检查一些特殊检查有助于腹膜后肿瘤的定位和定性诊断。

（1）X线检查：腹部平片见到牙齿和骨骼有助于畸胎瘤的诊断。胃肠道钡餐和钡灌肠可见到腔外肿瘤压迫所产生的移位或弧形压迹。静脉肾盂造影可见肾、输尿管受压、移位以及肾盂变形和积水等改变，对肿瘤的定位有参考意义。

（2）B型超声检查：B超对发现肿瘤，鉴别肿瘤为囊性或实性，观察肿瘤与周围重要组织的关系，尤其是一些重要血管受压、移位的改变非常有帮助，但鉴别肿瘤的性质尚有困难。

（3）CT检查：CT是诊断腹膜后肿瘤最有效的方法，目前已有螺旋CT和超高速CT，可准确地构建三维图像，清晰地反映肿瘤的部位、大小及与周围结构的关系。

（4）MRI检查：磁共振成像可做横断、冠状及矢状断面的不同图像，特别对肿瘤与大血管的关系可提供较准确的资料，但其分辨率和清晰度尚不及CT，且费用较昂贵，目前仅作为CT的辅助手段。

（5）选择性血管造影：对一些巨大的，手术难度可能很大的腹膜后肿瘤，可考虑做选择性血管造影，如腹主动脉造影，以了解肿瘤的供血情况及是否有一主要血管供应此肿瘤，以便在术中能正确阻断肿瘤的血供。对供血很多，手术难度大的病例，可在术前2~3天做此检查。在确定有主要供血血管后，行局部栓塞治疗可大大减少术中出血，增加手术的安全性。

鉴别诊断

（1）腹腔内包块：膝胸位检查时腹膜后包块无下垂感，而腹腔内包块则可前移贴近前腹壁，活动度较大。包虫囊肿者多有疫区生活史，皮肤试验和补体结合试验均有助于鉴别。

（2）腹主动脉瘤及髂动脉瘤：扪诊时包块可有搏动，X线平片检查可见动脉壁钙化影。腹主动脉造影、CT扫描可确诊。

（3）胰腺、肝脏、肾脏和肾上腺的肿瘤：B超、同位素扫描、静脉肾盂造影和CT扫描均有诊断价值，胆胰管逆行造影对诊断胰腺肿瘤也有帮助。

专科检查

①下鼻甲明显肥大，或下鼻甲与中鼻甲均肥大，常致鼻腔堵塞。鼻腔底部或下鼻道有粘液性或粘脓性分泌物。

②粘膜肿胀，呈粉红色或紫红色，表面不平，或呈结节状或桑椹状，尤以下鼻甲前端及其游离缘为明显。探针轻压凹陷不明显，触之有硬实感。

③局部用血管收缩剂后粘膜收缩不明显。

【原发性腹膜后肿瘤治疗概述】

一般治疗

（一）血管收缩剂滴鼻液的应用，限于轻型病例。

（二）下鼻甲粘膜下硬化剂注射，其作用机理为硬化剂注射后，可使局部发生化学性炎性反应，产生疤痕组织，缩小鼻甲体积，改善通气。

（三）下鼻甲粘膜下电凝固肥厚的粘膜组织，使产生疤痕收缩。

（四）冷冻手术，是将特制的冷冻头置于下鼻甲表面做冷冻，每次1～2分钟，使病变粘膜坏死脱落而再生粘膜。

（五）手术疗法，一般治疗无效，或粘膜显著肥厚，或肥厚部分位于下鼻甲后端或下缘，可行下鼻甲部分切除术或中鼻甲部分切除术。下鼻甲切除不宜过多，原则上不超过下鼻甲的1/3，以免影响鼻粘膜功能或继发萎缩性鼻炎。骨性肥大者，宜行下鼻甲粘-骨膜下切除术，既可改善鼻腔的通气引流，又无损于鼻粘膜的生理功能。

（六）对全身慢性疾病或邻近病灶如鼻中隔偏曲或鼻窦炎等，亦给予适当治疗。

鼻粘膜肿胀必然使鼻窦开口引流不畅所以常常并发鼻窦炎症，这种病人常有头胀、头痛、精神委靡、失眠、记忆力减退等症状。尤其肥大的中鼻甲压迫鼻中隔时会出现三叉神经痛。