原发性心脏肿瘤治疗

原发性良性的心脏肿瘤是一种比较常见的肿瘤，同时，在良性心脏肿瘤中，近一半以上为心腔粘液瘤，其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。粘液瘤最常见于左心房腔，约占心脏粘液瘤总数的75％左右，其次为右心房粘液瘤，占20％左右，心室粘液瘤和多发性心腔粘液瘤则甚为少见。本病的发病率尚无确切统计，据西方国家文献报道，大约在350例风湿性心脏病二尖瓣病变中可发现1例心脏粘液瘤，而国内文献报道远较西方国家发病率为高。本病以女性为多见，男女之比为1∶1.5～2.0左右，发病年龄以30～50岁最为常见。

常用的手术方法有：

经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口，应用体外循环结合低温，左心房内放入减压引流管，阻断升主动脉，在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度，横向切开升主动脉根部，用拉钩将右冠瓣向前牵引，用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌，切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸，以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口，进入前乳头肌下方的左心室腔，经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧，从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌，与经主动脉切除的心肌片相联接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度约为15～20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层，缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体，取除主动脉阻断钳并升高体温，心搏有力后停止体外循环。

左心室切口肥厚心肌切除术⑴左手示指由主动脉伸入左心室腔，作左心室切口；⑵拟切除的肥厚心肌；⑶左心室壁及室间隔肥厚心肌切除范围 。

经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心肌保护措施，阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口，牵引右冠瓣显露心室间隔，用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口，切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁，使心室间隔移向左心室腔以改善显露，然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口，增加心室间隔切槽的深度和宽度，取除心肌碎块，缝合主动脉切口，排出左心室腔和主动脉内气体，取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上，心脏搏动有力后，停止体外循环，如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意，可另经左心室切口途径予以彻底切除。

治疗效果：手术死亡率约为10％。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5％的病例并发完全性传导阻滞，左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。此外少数病人并发围术期心肌梗塞，心室间隔穿破，左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。

心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻，收缩压差消失，主动脉压力波形恢复正常。超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大，收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失，但心房颤动仍然存在。约90％的病人术后心功能改善到1～2级。术后长期随诊70％的病例生存10年以上，50％生存15年以上。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常，心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。猝死的发生率约为25％，较未经手术治疗的病人显著减少。