神经源性体位性低血压介绍

神经源性体位性低血压又称特发性直立性低血压，是一种少见的特发性多系统变性病，自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点，还可有小脑共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。

病因病因不清，可能是原发于中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病，导致中枢或周围自主神经系统功能失调，脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性，可导致直立性低血压。

临床表现本病起病隐袭，大多病程进展缓慢，直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调，卧位时血压正常，站立时血压下降20-40mmHg或更多，一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状，如面色苍白，冷汗、恶心等，早期症状较轻时，需直立相当长时间才能出现症状，病情加重后不能连续站立1-2小时，严重者直立立即出现晕厥，需长期卧床。

可有其他自主神经功能损害，如直肠膀胱功能失调、便闭或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗，以及颈交感神经麻痹症状。症状与体位改变无关。部分病人可出现进行性神经系统功能损害，如眼球震颤、构音困难，步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。

检查可见皮肤划痕症试验减弱或小时，Valsalva动作试验在正常人出现血压升高，心律变慢，但对于神经源性体位性低血压患者无反应。

诊断起身站立或久站后反复发生晕厥，测量卧位及直立位血压，每分钟一次，连续测定5-10分钟，如果直立位收缩压下降达40mmHg以上，并出现临床症状者，无其他引起血压降低的原因，并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍，或出现锥体外系躬耕损害等，即可诊断。

治疗治疗目的是缓解症状和提高生活质量，早期对体姿加以调整即有效，如平卧是适当抬高头部，穿弹力紧身裤或弹力长袜能减少病人直立时静脉回流的郁结，从床上做起或下地时应缓慢，然后双下肢活动片刻后再慢慢起立，可减轻发作。

选择性外周交感神经系统α1-受体拮抗剂盐酸米多君，因可增加外周动、静脉阻力而治疗本病有效。