反分化软骨肉瘤的检查及治疗

反分化软骨肉瘤(dedifferential chondro sarcoma )是恶性肿瘤，并有多形性梭形细胞结构，但缺乏任何组织分化的特殊排列。

(一)临床和X 线表现

反分化软骨肉瘤是另一种软骨起源的罕见肿瘤，但它肯定与间质软骨肉瘤不同。它主要发生于长骨的干骺端区，见于中年人。它可有疼痛或病理性骨折，随之而来的是迅速侵袭的临床进程。临床和X 线表现很像高度中央型软骨肉瘤。软骨部分已很成熟。在X 线片上，可见点斑状钙化。钙化区常与X 线纯粹透亮区混和，并有不清楚的渗透边缘(图18 一19 )。不但在活组织检查前很少会作出反分化软骨肉瘤诊断，而且在鉴别诊断时，很少会提及此诊断。在X 线片上，很可能像高度纤维肉瘤，或恶性纤维组织细胞瘤，伴有原有的骨梗死。间质软骨肉瘤的组成部分表现有更大的侵袭性行为，比内生软骨瘤的继发性软骨肉瘤转变更为明显。

(二)分期的特殊检查

分期探索反映这肿瘤为高度恶性。断层摄片显示病损的反应组织内有不明显的侵犯，可见钙化细节。放射性核素扫描显示活跃反应。血管造影和CT 扫描显示早期延伸至邻近软组织。大多数反分化软骨肉瘤在诊断时属IB 期。从CT 扫描或血管造影，很少确认有软骨特性，因为病损血管很丰富。在血管造影内显示的反应区和CT 扫描内所见的渗透性破坏，表明其高度恶性。

(三)手术所见

它表现为高度恶性病损，并有厚的新生血管反应区和界限不清的渗透假包囊。病损侵袭邻近组织。通过反复惰性包囊的穿透，使边缘遭破坏。进入病损后，可见软骨结节，与软的红色脆弱易粉碎的部分混杂在一起。反分化软骨肉瘤很像软骨粘液纤维瘤的病损，两者均有坚实闪亮的灰色软骨结节，散布于软而脆弱的肿瘤组织内。在软骨粘液样纤维瘤内，软组织是汁徉粘液性和白色原纤维组织的混合体，而反分化软骨肉瘤的软区内，血管更丰富，很像高度恶性的纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤的软的肉样结构。

(四)病理特征

镜下表现可反映手术所见。结节内含有成熟软骨，似乎无活力。有低细胞/母质之比，类软骨成熟，并见间隙性钙化。软骨部分似乎很少有侵袭性，较间质软骨肉瘤更成熟，很容易被误为内生软骨瘤。另一方面，反分化部分有高度恶性特征。背景基本为纤维组织。有丝分裂相很显著。血管侵袭很明显。所有细胞变化均为高度恶性。在这两部交界处，出现高度侵袭性软组织肉瘤，破坏邻近非瘤性软骨。有的病损可见少量侵袭性，很可能是由于取材以软骨部分为主。这样就会在恶性程度上发生错误。所以在明确诊断以前，很难作出治疗策划的决定。有时软骨区比骨肉瘤所见的要多，故应与骨肉瘤作鉴别。

(五)对治疗的反应

界限性切除和广泛切除可有较低的复发率。转移区域的淋巴转移很少见。根手术很少会复发，但可以有一定的转移率。由于多数属IIB 期病损，有时可考虑作关节解脱术。由于这种病例并不太多见，所以很难明确治疗计划。化疗可以抑制微转移，所以常用于根治切除以后。长期随访显示很像其他高度肉瘤。一般死亡率为20 % , 超过五年存活率.

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