上皮样肉瘤

上皮样肉瘤的病因:上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多...

上皮样肉瘤组织起源并不清楚,至今仍被归为来源不明的软组织肿瘤。但目前多数学者认为其可能源自一种具有多向分化潜能的原始间叶细胞,因此既可以向上皮细胞分化,也可以向肉瘤细胞分化。

上皮样肉瘤的症状:1.肉眼观察表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面...

主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。

因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

上皮样肉瘤的检查:1.肉眼观察表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面...

1.肉眼观察表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。

2.镜下检查主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。

上皮样肉瘤的鉴别诊断:1、肉芽肿性病变一些坏死性肉芽肿，如结核结节、类风湿结节、环状肉芽...

1、肉芽肿性病变一些坏死性肉芽肿，如结核结节、类风湿结节、环状肉芽肿等，中间有坏死，周围有上皮样细胞包绕，容易引起误诊。但肉芽肿之上皮样细胞为组织细胞性，并可形成多核巨细胞，但无异型性，免疫组化表达组织细胞标记，上皮性标记阴性。ES细胞体积较大，胞质嗜酸性，胞界清楚，有不同程度异型性，瘤细胞表达上皮性标记。

2、滑膜肉瘤多位于大关节附近，可有短梭形细胞和上皮样细胞，双向分化者常形成腺样结构，细胞间可有黏液样物质。经典型ES多位于四肢末端，尤其前臂和手指，部位较浅表，可形成皮肤溃疡。免疫组化标记的鉴别意义不大。

3、肾外恶性横纹肌样瘤（EMRT）有些ES病例，横纹肌样瘤细胞非常显著，在形态学上几乎不可能与EMRT区别。其生物学行为也像EMRT一样。Perrone等认为ES和EMRT具有一些组织学相似性。他们报道4例年轻妇女外阴肿瘤，其中只有1例具有经典的ES组织学特征，其余3例符合EMRT的组织学标准，其中2例以前曾报道为ES。电镜和免疫组化无助于区别ES和EMRT，主要因为他们具有若干共同的电镜和免疫表型特征。其生物学行为一般为侵袭性，更符合EMRT而非经典型ES。Perrone等认为即使不是大多数，也有一些外阴的单纯ES实际上是EMRT，其预后较差。Molenaar］根据他们对3例ES的研究，发现在组织学上符合深部组织的ES或软组织的EMRT，免疫学表型符合ES，因为瘤细胞表达vimentin和上皮抗原标志，而肌源性标志desmin阴性；遗传学研究提示瘤细胞具有胚胎性横纹肌肉瘤所见的现象（DNA二倍体，三体性染色体）。因而认为该肿瘤虽然免疫组织学发现支持上皮样特征，但染色体发现提示其与横纹肌肉瘤有关，符合横纹肌样瘤。

4、上皮样血管内皮瘤（EH）与ES一样，瘤细胞呈上皮样，胞质较丰富，但上皮样血管内皮瘤细胞胞质染色较浅或嗜双色，埋在透明样基质中，胞质内有空泡形成（微血管），有时可见内含红细胞。肿瘤不形成中心有坏死的结节状结构。20%～30%的病例瘤细胞局灶性表达CK，血管内皮标记如FLI1，CD31，CD34等阳性。Billings等［12］报道7例上皮样肉瘤样血管内皮瘤（ES-H），认为这是一种低度恶性的血管肿瘤，形态类似ES，瘤细胞有实体的片状或巢状的生长方式，形成界限不清的结节。瘤细胞圆形或略呈梭形、多角形，胞质嗜酸性，可见血管分化的细胞学特点，即胞质内空泡或血管腔形成。瘤细胞表达CK、vimentin与血管分化标记如CD31，FLI-1，但CD34阴性，而其它血管性肿瘤表达CD34（90%）,ES也表达CD34（约50%～60%）。ES-H多发生于年轻人，多累及远端肢体，但也可见于躯干，病变多为单发性，也可出现多灶性表现。可见许多方面都类似ES，关键区别在于血管分化的表现，即胞质内空泡和内皮标记。本病可复发或局部转移，过去都视为ES，Billings等认为应加以区别。ES-H与普通的EH不同在于EH的空泡状上皮样内皮细胞常形成短条索状或线状，基质含有致密软骨样或玻璃样物质。

5、其它由于ES镜下表现的复杂性,还要注意与纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、肉瘤样癌、上皮样恶性周围神经鞘瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤和未分化癌等鉴别。

上皮样肉瘤的预防:本病无有效预防措施，早诊断早治疗是关键。此瘤生长缓慢，术后10年生存率...

此瘤生长缓慢，术后10年生存率达50%，也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。

上皮样肉瘤的并发症:局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺，最终出现了气胸。...

局部切除后常复发，早期有淋巴结转移， 后期常转移至肺，最终出现了气胸。

上皮样肉瘤的治疗:本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转...

本瘤局部复发率高，有报告达80%，另外有10%～30%的引流区淋巴结转移，所以提倡局部行广泛切除，并考虑行引流区淋巴结清扫。