软骨肉瘤Chondrosarcoma

软骨肉瘤,包括间叶性软骨肉瘤 【定义】 软骨肉瘤是一种来源于透明软骨的恶性肿瘤。间叶性软骨肉瘤是一种具有灶状软骨分化特性的小圆细胞恶性肿瘤，常伴外皮细胞瘤样血管形态。【同义词】 多组织瘤【流行病学】 这类肿瘤罕见于面部骨骼。在鼻腔鼻窦和鼻咽部发生的肉瘤中，软骨肉瘤所占比例小于16%。常见于老年人，男性多见。间叶性软骨肉瘤非常罕见，好发于年轻人，女性多见。【部位】 软骨肉瘤发生于上颌骨牙槽突、上颌窦或鼻中隔，间叶性软骨肉瘤在下颌骨和上颌骨的发生率几乎相等。【临床特点】 鼻腔受累的患者有鼻塞的症状，发生在其他部位时常见的症状为疼痛性肿胀。

〖影像学〗gUy影像园XCTMR.com

在X线平片上两种肿瘤均表现为骨质溶解及点状钙化，骨皮质破坏并可能侵犯软组织。CT和MRI对于评价病变范围颇有裨益。【大体检查】 软骨肉瘤为分叶状，有淡蓝色光泽，可有囊性变。间叶性软骨肉瘤有高度恶性肉瘤的鱼肉样外观，白垩色的灶状钙化可为诊断提供线索。【组织病理学】 软骨肉瘤常为分叶状，细胞圆形至卵圆形，位于蓝色软骨样基质的陷窝中，软骨样基质可有黏液样改变。大部分肿瘤为低度恶性。如果看到肿瘤细胞增多并浸润至骨小粱之间，这些是软骨肉瘤区别于软骨瘤的重要形态特征。确诊还需要有影像学资料。间叶性软骨肉瘤由透明软骨和具有浓染核的小圆形至卵圆形细胞混合而成，常呈外皮细胞瘤样的血管模式，这些细胞CD99免疫反应常阳性，这两种成分的数量变化可很大。软骨样小叶具有分化好的软骨肉瘤的外观。【预后及预测因素】 如果病变完整切除，软骨肉瘤预后极好。大约20%的患者死于肿瘤，大多数是因为肿瘤无法控制的局部复发。gUy影像园XCTMR.com

间叶性软骨肉瘤是高度恶性的肿瘤，预后不可测知。发生在面部骨的肿瘤其预后较那些发生于其他部位骨骼的肿瘤为好。