骨外骨肉瘤临床病例报告并文献复习

骨外骨肉瘤是一种罕见的高度恶性的软组织肉瘤。其发病率仅占软组织肉瘤的1.2％；骨肉瘤的3.7％-4.6％，但是极易发生局部复发和／或远处转移，最常见的转移部位是肺。其预后极差，患者的5年生存率为25％—38％，一旦发生转移，中位生存期仅为8个月。本病好发于40岁以上的中老年患者，平均发病年龄为50.7-54.6岁。最常见的发生部位是下肢，其次是上肢和后腹膜，其他躯干、手、胸膜等处都有报道。骨外骨肉瘤的病因目前尚没有定论，从报道的临床资料来看，12％-30％的患者发病前患处曾有创伤史；5.5％局部有放射治疗史；因长期反复肌肉注射引起或由其他的软组织肿瘤发展而成，如骨化性肌炎。本病的诊断标准是(1)发生于软组织而与骨及骨膜部不相连；(2)具有一致的骨肉瘤表象，以排除混合性恶性间叶组织肿瘤；(3)可产生骨质或软骨样基质。骨外骨肉瘤患者的首发症状一般是进行性增大的无痛性软组织肿块，最终确诊还是需要病理诊断，镜下特点是肿瘤组织中含有不等量的梭形肿瘤细胞、肿瘤性骨组织和类骨组织，常同时伴有肿瘤性软骨组织。目前骨外骨肉瘤治疗主要依靠保肢手术、放疗、化疗相结合的综合治疗方法。根治性手术被认为有减少骨外骨肉瘤的局部复发，但对于肿瘤的远处转移无明显的抑制作用。放、化疗作为骨外骨肉瘤的辅助治疗方法，在提高肿瘤的切除率和减少局部复发和远处转移等方面有帮助。辅助放疗常应用于肿块巨大或复发后再次手术的患者，以阿霉素为基础的一线化疗方案被应用于晚期患者的辅助化疗。复发、转移患者仍应以手术切除为主，且有一定的治愈率。我科收治过一例36岁的男性患者，其肿块位于左大腿根部内侧。肿块经手术切除后病理证实为骨外骨肉瘤，同一部位4个月内2次复发，并出现双肺转移。复发灶再次手术切除后予静脉化疗2次，动脉灌注化疗1次。发病1年后，患者因呼吸衰竭死亡。

【关键词】：骨外骨肉瘤 诊断 治疗

【学位授予单位】：浙江大学

【学位级别】：硕士

【学位授予年份】：2004

【分类号】：R738.6

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