什么是眼眶脂肪肉瘤的病因及治疗方法

脂肪肉瘤成年人多见，偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出，发展较快根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经引起视力下降，眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍，眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤，可于眶周触及肿块质软，光滑可移动。眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性，B型超声检查病变的边界清楚，内回声较强，由于肿瘤生长迅速多有坏死腔使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔从而出现病变内部的强反射光团。CDI可显示彩色血流由于瘤体内的坏死腔纤维血管组织的存在，在CT显像上表现为密度的不均匀，脂肪组织显示为负CT值，而纤维血管组织液化腔可显示为正CT值，并可见骨破坏MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。

病理学检查：肉眼所见，脂肪肉瘤由于脂质和黏液样组织混合，在切面有一种斑驳的多样化外观，常有出血和坏死区。肿瘤有一种黏滑的表现。显微镜下，脂肪肉瘤分为分化良好的、黏液样、圆形细胞和多形型。分化良好和黏液样类型似乎会带来较好的预后，多数眼眶脂肪肉瘤是黏液样型并被称为黏液样脂肪肉瘤黏液样脂肪肉瘤含有分化相当好的梭形、星形或圆形脂母细胞悬浮于黏液或富有黏多糖基质。通常肿瘤显示充满丛状血管，这有助于将其与真正黏液样瘤(血管十分少)区别开来。在一些病例，肿瘤可有较恶性特征并显示横纹肌母细胞分化这种不良分化的肿瘤有时被称为恶性间叶瘤(mesenchymomas)。

病因方面，眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始间质细胞而不是成熟的脂肪细胞。可能来源于经历脂母细胞分化的眼眶筋膜内的一种细胞对此种变异的刺激因素未明。

3.CT扫描 病变多位于肌锥外，形状不规则，呈囊状或多房状，边界尚清楚，肿块内可见到不同比例的脂肪成分而呈负值低密度影，为本病较特征的征象。典型的表现为正、负值混杂密度影，其中正CT值代表血管、纤维等软组织成分有不同程度强化，负值代表脂肪成分，不强化，有时脂肪所占的比例较小，CT薄层检查尤为重要较大肿瘤可侵犯到肌锥内，甚至整个眼眶，压迫或包绕眼外肌和(或)视神经，肿瘤可侵犯邻近的眶壁，造成虫蚀样骨质破坏。

4.MRI 肿瘤在T1WI显示为高、低混杂信号，其中的高信号可被脂肪抑制序列抑制而呈低信号，提示为脂肪成分，为本病特征征象。肿瘤在T2WI为中等信号肿瘤有不同程度的强化，其中强化区提示为血管、纤维等成分。肿瘤形状不规则，边界清楚，增强扫描联合脂肪抑制技术可清楚显示病变与眼外肌及视神经的关系，也可准确显示肿瘤侵犯的范围。

眼眶脂肪肉瘤的治疗大多数专家认为对有清楚界限恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。在较大的边界不清楚的有较恶性细胞特征者，可考虑眶内容摘除。

手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。局部的广泛切除，是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。

放射治疗的意义，有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段，我们多用于肿瘤边缘切除的病人，防止局部复发，对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人，术后放疗意义不大。

化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移，可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物，我们多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素ADM、顺

由于脂肪肉瘤的组织学型多，根据文献报道及我们自己的经验，高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。转移以血行转移为主，多转移到肺。