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老年人非霍奇金恶性淋巴肿瘤

发布日期:2014-10-24 07:19:14 浏览次数:1595

1.淋巴结肿大 淋巴结肿大是本病最常见的表现。60%~70%的患者因淋巴结肿大就诊,淋巴结常呈无痛性、进行性肿大及“橡皮样”感,常见颈部、腋窝、腹股沟部、腹部及纵隔淋巴结肿大。肿大淋巴结可压迫临近的淋巴管、血管、气管等引起肢体水肿、上腔静脉压迫综合征等。

2.淋巴结外病变的表现 约1/3 非霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结外器官的淋巴组织。原发胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤,约占结外淋巴瘤的1/3,常表现腹痛呕吐腹泻胃肠道出血、梗阻和穿孔等。原发呼吸道淋巴瘤可表现胸痛咳嗽咯血呼吸困难。原发咽淋巴环淋巴瘤可有鼻塞、血涕、耳鸣、听力减退,咽部不适、溃疡、扁桃体肿大等。原发中枢神经系统淋巴瘤表现头痛、呕吐、麻痹意识障碍。淋巴瘤累及骨骼则骨痛活动受限或病理性骨折。淋巴瘤累及骨髓可有贫血、出血。皮肤病变可表现皮肤丘疹、肿块、溃疡等。总之,非霍奇金淋巴瘤可原发或转移至全身任何器官导致出现相应器官受累的症状、体征,使临床表现多种多样、变化多端。

3.全身症状 初诊10%~20%患者出现如发热、盗汗消瘦皮肤瘙痒等全身症状。

4.临床分期 目前分期采用Ann Arbor/Cotswords 分期系统(表3)(参阅霍奇金淋巴瘤分期部分)。通过全面的分期检查(表4)可以准确地了解肿瘤的病变侵犯范围及患者的机体状况,从而制定合理的最佳治疗方案。

5.播散方式 本病的淋巴转移常呈“跳跃式”不规则转移,并且常早期发生血行播散。因此非霍奇金淋巴瘤多认为是全身性疾病。

1.淋巴结肿大:为典型症状,其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性,质硬,多可推动,早期彼此不粘连,晚期则可融合,抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下及腹股沟。患者多先在颈部的触摸到肿大的淋巴结,开始为单一肿大,随时间增加则数目增加、肿大增加。[1]

2.发热:发热类型不规则,多数患者在38-39℃之间,部分患者可呈持续高热,也可间歇低热,少数为周期热。

3.消瘦:多数患者有体重减轻的表现。

4.盗汗:夜间或入睡后出汗。

5.胃肠道症状:约15%-25%的非霍奇金氏淋巴瘤患者会出现在胃肠道症状,临床表现有食欲减退、腹痛、腹泻、腹胀肠梗阻和出血等。多数病变侵犯小肠,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。原发性小肠肿瘤以非霍奇金淋巴瘤最多见,以吸收不良综合征脂肪泻为主要临床表现。

6.肝区疼痛:肝实质受侵可引起肝区疼痛,肝内弥漫浸润或肿大。

7.骨骼疼痛:部分患者表现有局部骨骼疼痛症状。

非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线以及某些化学物质等多种因素。已知EB 病毒与高发区Burkitt 淋巴瘤发病有关,病变组织中98%可检出EB 病毒基因组。体外实验表明EB 病毒是潜在致癌病毒,促使B 细胞永生化,是Burkitt 淋巴瘤发病的起始事件,经疟疾感染或其他免疫因子刺激使永生化B 细胞增殖,发生染色体易位。导致c-myc 基因激活和恶性转化。鼻型结外T/NK 细胞淋巴瘤也与EB 病毒有关,95%病变组织中存在EBV 编码小分子RNA。已知日本南部及加勒比海湾地区高发的成人T 细胞淋巴瘤/白血病与人类亲T 细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)感染密切相关,已从患者肿瘤组织中分离出该病毒。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变,临床观察应用抗螺旋杆菌治疗(消除抗原刺激)淋巴瘤病变可消失。机体的免疫功能障碍与非霍奇金淋巴瘤发病有关,艾滋病,某些遗传性、获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病,如共济失调-毛细血管扩张症、联合免疫缺损综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(Sjgren‘s syndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制剂治疗(如器官移植等疾病)所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者发病危险增加。长期服用苯妥英钠可引起淋巴组织增生,其中部分患者可能发生非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金病预后主要与病理类型有关。低度非霍奇金病病程较长,但缺乏有效的根治方法,常呈慢性过程并伴多次复发,病程可长达5~10 年。也可转变为其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。现代治疗对于中度及高度非霍奇金病已取得明显的疗效,经有效治疗生存期一般均可达到2 年以上。非霍奇金病预后不良的因素包括:①年龄>60 岁;②临床分期为Ⅲ期或Ⅳ期;③2 个或2 个以上的结外淋巴瘤;④全身情况差;⑤血清乳酸脱氢酶升高;⑥组织学类型属中度或高度恶性;⑦有全身症状即B 症状;⑧肿块≥10cm;⑨T细胞表型;⑩增殖指数高;??非随机性染色体异常。其中最重要的因素为组织学类型。低度恶性转变为中、高度恶性的淋巴瘤比初发时即为中、高度恶性的淋巴瘤的预后差。

血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。

1.预防病毒感染 如EB 病毒、成人T 淋巴细胞病毒、艾滋病毒等,在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。

2.去除环境因素 如避免接触各种射线及一些放射性物质。避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。

3.防治自身免疫缺陷疾病 如各种器官移植后免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。

4.保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭。

5.对危险人群或发现危险因素者,做到早期诊断、早期综合治疗。对本病的治疗应是全面的,除针对病因的治疗外,还包括营养的补充,必要时作中心静脉插管与胃肠外全营养,根据需要补充血液制品。合并症防治的成败往往对疾病的预后有重大的影响,特别是免疫抑制阶段机会感染的防治。在我国特别要注意结核、真菌感染肝炎巨细胞病毒感染等。

保健贴士:预防病毒感染 如EB 病毒、成人T 淋巴细胞病毒、艾滋病毒等,在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。去除环境因素 如避免接触各种射线及一些射性物质。避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。防自身免疫缺陷疾病 如各种器官移植后免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。保持乐观、自信健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,及时清除外来因素的侵袭。

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