左心室恶性施万瘤

心脏肿瘤可为原发性或继发性，原发性心脏肿瘤以良性多见，恶性少见。恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来，或发生于神经纤维瘤病病人，而由神经鞘瘤恶变者，即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在左心室恶性施万瘤，病因是否与此类同，因资料太少，尚难定论。

1.发作机制恶性施万瘤好发于四肢、脊椎旁、纵隔或腹膜后，发生于左心室极为罕见。多为单发，也可为多发，外形多为梭形或卵圆形，呈浸润性滋长，也可外形整洁，边界明显，包膜完整或不完整，呈灰白色。因肿瘤滋长于左心室，而引起血活动力学改变，引起同其他左心室肿瘤相同的临床症状和体征。主要是左心室流出、流入道受阻的临床现象，可因肿瘤发生部位、大小、形态及是否侵犯心肌或心肌传导组织而发生程度不同的病理现象。

2.病理肿瘤富于细胞，瘤细胞大小不一，一般为长梭形或短梭形，有时呈椭圆形或多边形上皮样细胞。细胞核异形明显，核分裂象颇多。有时见畸形多核细胞、梭形瘤细胞束交错排列成漩涡状或编织状。典型的栅状排列往往消失或仅偶然找见。瘤细胞之间的基质内有胶原纤维及黏液，有时见坏死。在恶性神经鞘瘤通常富于细胞的神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤样结构。细胞浸润增粗的神经干。

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(编辑：永朋)