胸腹主动脉动脉瘤

1.病理 TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者，且累及范围更广。马方综合征病理特点是真正的囊性中层坏死，是一种少见的病理改变，可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)，也可由非特异性巨细胞动脉炎引起，此类动脉瘤既可在局部也可沿胸、腹部主动脉广泛分布，且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起)和肾动脉阻塞性疾病有关。感染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切感染性TAA的发病机制通常是细菌种植于动脉粥样硬化斑块局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解，随后形成假性动脉瘤

2.病理类型 根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型。

Ⅰ型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉向下延伸至肾动脉以上，累及肋间动脉腹腔动脉及肠系膜上动脉。

Ⅱ型：胸腹主动脉均已累及，始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下侵犯至腹主动脉分叉以上，范围最广累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅲ型：累及降主动脉远端以及全部腹主动脉累及肋间动脉、腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅳ型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉累及腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关尤其与脊髓缺血性损伤有直接关系。

1.X线检查

(1)胸部平片：胸腹主动脉瘤常可在胸片上显示纵隔增宽，甚至可见到动脉瘤边缘钙化影。腹部平片：有时可见到动脉瘤壁钙化影

(2)动脉造影：虽属有创检查但仍是目前公认的最好检查，根据造影可判断动脉瘤大小、范围累及脏器血管情况侧支循环建立情况以及做到胸腹主动脉分型Debakey根据动脉瘤范围分型如下：Ⅰ型病变在肾动脉以上者；Ⅱ型病变涉及胸腹主动脉全程，包括：肋间动脉，腹腔动脉，肠系膜上动脉及双肾动脉；Ⅲ型动脉瘤位于腹主动脉累及腹腔动脉肠系膜上动脉及双肾动脉。

2.B超 多普勒无创检查可显示腹主动脉瘤的大小，有无附壁血栓及累及腹内脏器血管情况及累及下肢髂动脉情况。

3.CT和MRI检查 无创检查显示动脉瘤的轮廓、大小及受累血管尤其是动脉分层时可清楚分辨动脉瘤有无分层及范围。

4.食道内超声检查(TEE) 可显示胸主动脉瘤的情况夹层动脉瘤真假两腔等。

以上检查是可以互补的并不是上述检查每个患者必须均作而是选择性检查达到确诊目的。

胸腹主动脉瘤的手术死亡率约为10%。破裂动脉瘤急诊手术的围术期死亡率较高高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。

冠状动脉疾病、明显的COPD和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全增加了术后器官特有并发症的发生率，而正是这些并发症的发生增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA破裂具有决定性影响之外与手术死亡率特别相关的是术后并发症。有神经系统损害、术后肾衰和心肺并发症者，手术死亡率明显增加Svensson及Cambria资料显示，术后并发肾功能衰竭者死亡危险性增加6倍；并发截瘫者增加16倍。

Svensson报道TAA术后5年生存率为60%结果与Cambria的160例基本相同大部分生存者可独立生活。其他部位的动脉瘤破裂约占后期死亡的10%，提示顺利接受手术的TAA病人需继续监测主动脉。心脏病是后期死亡最常见原因。术后截瘫者或因肾功能衰竭而依赖血液透析者长期生存率明显减低。