长骨造釉细胞瘤介绍首页

发病年龄10～70岁最好发年龄为20～40岁10岁以前极少见性别男性略多Mori报道156例男性占55.8%女性占44.2%

最好发的部位为胫骨骨干几乎90%病例发生此部位但在尺骨腓骨股骨桡骨和肱骨均有报道本病大多为单发偶见多发有报道(Donald)可与纤维异样增殖症并存

症状与体征：肿瘤生长缓慢病程长多以年计主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀肿物很少生长为大的肿块病变破坏可引起病理性骨折检查时肿瘤质硬表面不平可有肌肉萎缩邻近关节者可影响关节功能

对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样有轻度疼痛病程较长者应考虑此病确诊需依靠病理检查

长骨造釉细胞瘤的病因(一)发病原因

病因不明

(二)发病机制

大体病理特征长骨骨干偏心边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕周围皮质增生硬化剖面为灰白色质韧呈结节样结构可有囊状变及出血有时可见骨化和钙化有些病例可侵及软组织

镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同甚至在同一标本的不同部位也可不一样Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式：

①基底细胞型：条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌这些细胞在巢的中心部位呈棱形周围细胞呈立方形或圆柱形呈栅栏样排列网织纤维包绕细胞野巢内细胞间网织纤维少组织结构类似上皮

②梭形细胞型：与前面相似只是没有周围的栅栏样细胞排列有时细胞排列为漩涡样网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点)这方面相似于纤维肉瘤

③鳞状细胞型：可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢细胞呈圆形或多边形胞质嗜酸性有角化颗粒细胞采用Keratin抗体染色为阳性

④腺样结构型：细胞被覆大小不一的裂隙部分裂隙内有含红细胞的管腔另一些裂隙空虚被覆细胞呈立方形或圆柱形类似腺样结构网织纤维围绕管腔同时也分散在细胞间所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质基于这些特点容易区分出来但在同一病变中多为几种类型混合存在而以一种为主其中以基底细胞型最常见其次为棱形细胞及腺样结构鳞状细胞型少见

长骨造釉细胞瘤的检查方法应与非成骨性纤维瘤软骨黏液样纤维瘤血管内皮细胞瘤纤维肉瘤及转移癌等区别