小儿尤因肉瘤

肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物，肿瘤内常有坏死液化和出血区。瘤体大小每较X线照片显示的大。因此，放疗时应强调要针对病骨全长。肿瘤组织破坏病骨，骨外膜揭起并多有穿孔。因之，软组织肿瘤常大于髓腔原发瘤。髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内，甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞，胞浆浅，细胞膜境界不清。细胞核色深，大小一致，呈圆形或卵圆形，并有染色体，偶见菊形团或假性菊形团。这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤或恶性淋巴瘤。

因广泛坏死和退行性变易混淆诊断，每使活检结果不能帮助确诊。出血会使人想到是否为肿瘤继发感染，甚至误认为感染病灶。

尤文肉瘤内不含网状纤维。本症另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。组织学表现和电子显微镜检查也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒，相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。

1.症状 突出的主诉是局部疼痛，其他症状取决病变区的部位，累及肋骨时会有胸腔积液。长管状骨受累时，邻近关节往往有一定程度的运动受限。腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。骨盆病变向盆腔内侵犯时可出现大小便障碍。

2.体格检查 可触及肿物和压痛。体检时若发现瘤体大于X线片上肿瘤阴影，则表明瘤体已穿破骨皮质，形成软组织肿瘤。侵犯骨盆的病变约占半数。若骨和坐骨受累，直肠指诊可摸到不规则的球形肿物。髂骨病变可在下腹部或腹股沟触及肿物。

在活体组织检查以前，应先摄X线骨片和胸片，并做静脉肾盂造影和骨髓穿刺。用手术活检确定最后诊断。活检所取的组织要充分，有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确。冰冻切片有时是很有帮助的。

组织学改变：瘤细胞大小一致，排列紧密，胞浆少，淡染，细胞边界不清，核圆形或卵圆形，为淋巴细胞的2～3倍，染色质细，核仁不太明显，可见少数分裂象，细胞间质少，无网状纤维，常有显著出血和坏死，排列成假菊形团结构。瘤细胞胞浆PAS染色阳性，不耐淀粉酶消化。电镜证实胞浆内含大量糖原，无神经分泌颗粒，免疫组化波形蛋白维蒙亭(Vimentin)、HBA-71和0-13阳性。

X线片的特点为患处松质骨和骨皮质均有斑点状骨质稀疏，表示骨质的破坏。病变部位的骨质略有膨胀。骨外膜掀起后，新生骨常呈多层的“洋葱皮样”，但这种现象并非尤文瘤所特有。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影，表明瘤体已穿破骨皮质，出现在软组织中。长管状骨的病变多位于骨干，而且范围广泛。发生病理骨折的很少见。