轻型地中海贫血患者子女25

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血类疾病。临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国华南、西南地区常见，在广东的发生率为5%~6%，广西、海南、四川、重庆等地发病率亦较高，我国北方较为少见。

地中海贫血分为α型和β型两大类，根据病情的轻重不同各自又分为轻型、中间型和重型。重型α型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型β型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白、痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命，患儿难以活到成年。中间型地中海贫血患者长期有贫血，肝、脾稍有肿大。轻型地中海贫血，即地中海贫血基因携带者，没有贫血症状，往往不易被人们发现。

夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%的可能性是重型地中海贫血和50%的可能是轻型地中海贫血，另有25%的可能是正常小孩；如果只有一方是轻型地中海贫血者，他们的子女有50%的可能是正常小孩和59%的可能是轻型地中海贫血，不会有重型地中海贫血小孩。

目前，要根治重型地中海贫血，异基因造血干细胞移植是唯一的方法。而进行异基因造血干细胞移植，有HLA配型相合的干细胞捐献者是首要必备条件，没有合适供者，就无法进行该项治疗。其次，能否成功植入、移植后是否发生严重的或难以控制的急慢性移植物抗宿主病、移植中及移植后是否发生严重感染等问题，均影响患者的长期存活。换句话讲，移植中及移植后的三到五年里，患者均存在各种各样治疗相关风险，而其中有些并发症是可危及患者生命的。此外，造血干细胞移植至少需要二十余万元的医疗费用，巨额的医疗费用也是大多数普通家庭难以承担的。

若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。

重型地中海贫血重在预防，预防最有效的办法就是婚检。夫妻在结婚时应到有条件的综合性医院、妇幼保健院进行遗传咨询及相关检查，若检查结果显示夫妻携带地中海贫血基因，则应采取相应预防措施。

除婚检外，产前诊断也是预防地中海贫血发生的重要手段。应在怀孕56～65天到医院，用一条细塑料管进入子宫口提取一点绒毛，利用DNA基因分析诊断方法进行产前诊断。若胎儿显重型或中间型地中海贫血，即进行引产术，终止妊娠。（记者饶贞通讯员银春林）

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