地中海贫血

昨日，渝北区第二人民医院内，刘劼正在接受输血。重庆晨报记者 甘侠义 摄

地中海贫血又称海洋性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。华南地区和西南地区是高发区，西南地区以重庆为高发区。

一个月输血两次，每天都做去铁治疗。去铁治疗睡前开始，要做10小时，在肚子上打针插管子，用仪器泵治疗。这两项每月要花4000多元。

每月输血两次，每天做去铁治疗10个小时 重庆每百人有3人携带地贫基因

坐在病床上的刘劼正玩着手机游戏，头顶上悬着输血袋。一旁的妈妈关爱地看着这个患了地中海贫血症的6岁孩子。

地中海贫血症，简称“地贫”，对于多数重庆人来说是个陌生的词。地贫是一种遗传性疾病，目前已成为我国南方地区危害最大的一种慢性进行性贫血病，在骨髓移植前，如果不保持一定输血量，会造成患者死亡。

坐在病床上的刘劼似乎对头上悬着的血袋、身上的输血管感到毫不在意，他正聚精会神地玩着妈妈手机里的游戏。“前额高，颧骨高，鼻梁塌，眼睛分很开，他的脸由于病情和以前变得不一样了。很多地贫患儿都有这些特征。”刘劼的妈妈刘诒一边翻出手机里他小时候的照片，一边说。

星期三，他们从长寿老家出发来到渝北区第二人民医院，到医院后马不停蹄地开始一系列检查，然后预约血源，再静静地在病房里等待输血，血荒的时候还会等候3-4天。一个月输血两次，每次来之前的几天都会让刘诒觉得压力大、坐立难安。而刘劼却觉得很开心，在病房里跑来跑去，不停地玩闹。

几天前，临近开学，6岁的刘劼马上要上一年级了，他骄傲地说：“我今年已经是小学生，一年级了哟！”几天前，他告诉妈妈：“妈妈，我的手板看起又不红了，是不是该去输血了呀，输了血我就要去上学了哦。”

除了每个月雷打不动的两次输血外，刘劼每天都要做去铁治疗，防止因过多的铁沉着于心肌和其他脏器引起损害，甚至导致心力衰竭而死亡。

每天晚上9点左右，刘劼会乖乖地躺在床上，把肚皮上的衣服掀开，让妈妈给自己“打针”。去铁治疗需要将一个仪器泵用导管安插在肚子上，而这每天的“打针”工作就只能落到刘诒身上。

“针扎进去的角度要在40度到45度之间，手不能抖，扎完要擦喜辽妥（一种防止静脉输液和注射引起的疤痕的软膏）。”说到扎针的注意事项，刘诒了如指掌。去铁治疗需要10个小时以上，所以这项治疗只能选择在刘劼每天的睡梦中进行。

随着针眼扎得越来越多，扎针的难度也越来越大，大部分时候的刘劼都强忍痛楚，一声不吭。每天看到这个小小的卧在床上的身体，随着呼吸起伏的肚皮上放着这个半本书大小的仪器泵，刘诒难免会从心里泛起一阵酸楚。

对于父亲，刘劼只知道他在广州打工，甚至看都没有看过他一眼。2008年，刘诒和丈夫在广州打工时，她怀孕了，挺着大肚子回到老家养胎。

刘劼4个多月大时，刘诒发现儿子面色苍白，食欲不振，被医院诊断为地中海贫血症。刘劼的父亲身在广州这个地中海贫血症的高发地，深知治疗过程的艰难，得知儿子患有地贫之后，往家里寄了5000元，然后在电话里留下一句“这个病就是个无底洞”，就从此与母子俩断了联系。

每个月的两次输血和每天的去铁治疗高达4000多元，而且刘劼体重增长一公斤，输血和除铁费用也会相应增加100元，这对于刘诒来说，无疑是个巨大的负担，母子俩的生活一下陷入了困顿。

由于要照顾孩子，自己的腿也有四级残疾，刘诒无法找到一份长期的工作，只能做一些超市的短暂促销活动，或者去别人家里打扫清洁之类的零工。“虽然他爸爸已从我们的生活中消失，但我们母子俩还是要好好生活下去。”刘诒坚定地说。

刘劼平常在家非常懂事，重活累活不能做，他会收拾碗筷，把自己的玩具也都整理好。在一些并不引人注意的地方，刘劼也用自己的方式关心着妈妈。2011年，刘诒在做家务时将手摔断了，为了节约钱，她到附近的诊所进行了简单包扎。那时还没做去铁治疗的刘劼每天晚上都要起来上两次厕所，刘诒只能抱着儿子让他尿尿，很多时候一不小心，摔断的手伤口就又开了，很久都不见痊愈。自那之后，刘劼就闷声不响地学会了自己一个人起床上厕所。

很多时候，刘诒也并不觉得自己是一个人在战斗，年仅6岁的刘劼，天真烂漫的脸庞下，似乎也很懂事。有时候他会稚声稚气地告诉刘诒：“妈妈我不喝饮料，也不买玩具了，我要省钱去买药输血。”

和其他同龄的小男孩一样，刘劼很喜欢玩游戏。在问到未来时，刘劼突然觉得很不好意思，羞涩地把头埋进妈妈的怀里，细声说道：“我以后长大了想开车，嗯……想开公交车。”隔了几秒，他又笑着自己纠正道：“不不不，开出租车。”这个回答把刘诒逗得哈哈大笑，觉得所有的艰难辛苦都值得。

刘劼每次从幼儿园回到家，都要兴高采烈地把当天学校发生的事情告诉妈妈，“我数学题一道也没有错，还做得最快。”刘劼手舞足蹈地说。刘诒对此感到颇为骄傲，幼儿园的老师说刘劼的数学很好，两页纸上的六十多道题目，不消10分钟就做完了，还全对。她说：“我没得很多想法，唯一希望的就是他能够健康成长和快乐生活。”

A：地中海贫血又称海洋性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态。它广泛分布于世界许多地区，东南亚为高发区之一，我国广东也是高发区之一。华南地区和西南地区是高发区，西南地区以重庆为高发区，每100个人中就有3个人携带这种基因。

A：如果夫妇双方均不携带地贫基因，他们的孩子也不会患这种病。若夫妻双方一方是地贫基因携带者，每次怀孕，孩子有50%机率成为基因携带者。若夫妇双方都是地贫基因携带者，每次怀孕他们的孩子有25%正常，50%为基因携带者，25%为重度地贫。

A：1.定期保持中、高量输血，反复输注浓缩红细胞。2.去铁治疗：定期使用除铁药物。3.造血干细胞移植：三岁以上患者如有HIA配型相合者，可采用造血干细胞移植而达到治愈的目的，移植手术费用约20万元左右，在国内成功率约80%。