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地中海贫血可以治疗吗

发布日期:2014-10-04 16:08:57 浏览次数:1619

问题: 地中海贫血46%可以治疗吗? ● 患者性别:女● 患者年龄:29● 其它:怀孕中答复1: 以下仅供参考,具体依据个体情况咨询当地医生! 地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区.主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型4等级.正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲.如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血.地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的.极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因.中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血.重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗. 每年,世界上有10万个重型地中海贫血儿童出生.在广西重型、中间型、轻型和极轻型地贫人数约占总人数的20%,在一千万左右,有近万个重型地中海贫血儿童出生 ●如何治疗地中海贫血 重型β地中海贫血 1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每3、4个星期需要输血一次.并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞. 2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存.久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏.因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积,目前在国内应用的除铁剂有两种.一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时.以病人的体重计算,平均每天20—50mg/公斤体重.使用时先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时,每月最好使用20天以上.另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可,平均每天75mg/公斤体重,每月最好使用20天以上. 3、其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素,改善贫血,减少输血量.②羟基脲:可以提高血色素,改善贫血.③叶酸:为骨髓造血所需物质.④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外,常规得斯芬治疗一个月后开始使用. 4、干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈.虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子.可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于4分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗. 中间型地中海贫血 此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者,贫血程度较重型患者轻,但较正常人需多补充维生素.在一般情况下不需要输血,但在贫血加重的时,仍需输血治疗.同时,部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质,造成体内铁质的蓄积,而需要除铁治疗.此外,此类型患者若出现脾肿大胆结石,则需要进行切除手术.可应用中药益髓生血灵或羟基脲改善贫血 轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血 此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗,关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血子代出生.

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