地中海贫血症是怎样的

临床上的-地中海贫血症是怎样的？-地中海贫血是指由于珠蛋白基因的缺失所致或基因点突变造成的遗传性贫血。接下来广州海军医院血液病中心专家就为大家详细介绍一下-地中海贫血的临床表现，希望能给您带来帮助。

1、血红蛋白H病。依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型：

(1)重型：多于婴儿期发病，类似重症-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血，Hb Barts含量25%，少量：HbH。

(2)慢性溶血性黄疸型：本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度黄疸，轻度肝、脾肿大，感染和(或)药物加重溶血，可合并胆石，高间接胆红素血症，切脾后黄疸不消退。

(3)轻型：本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻度或无肝、脾肿大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至溶血危象，类似红细胞G6PD 缺陷症临床表现，应注意鉴别

2、Hb Barts 胎儿水肿综合征。绝大多数于妊娠期30～40周(平均34 周)时，胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿，腹水，呈蛙腹，少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸，肝肿大比脾肿大明显，可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。

(1)HbCS的纯合子状态：可有轻度低色素性贫血，有时发生黄疸，肝脾轻度肿大。红细胞大小不等，有靶型细胞，MCH 偏低，网状红细胞计数增多。HbCS0.05～0.06，微量Hb Barts，HbA2 及F 均正常，其余为HbA。这种病例很少见。

(2)HbCS的杂合子状态(即HbCS 特性)：无血液学异常，或轻度贫血，红细胞异常，小红细胞症等。HbCS 约0.01，HbA 及A2 均正常。

HbCS若同时复合 地贫1(基因型为CSa/--)时，其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS 型HbH 病。使用pH 8.6 的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来，由于量少，容易忽视。

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