地中海贫血不能一味输血

患有重型地中海贫血的儿童都会出现骨头变形的情况，尤其是面部，色调灰暗，面部骨头向两侧扁平发展，下颚骨不同程度的扭曲变形，几乎没有鼻梁。这些都是地贫患儿常见的面部容貌，但是很多家长都认为孩子面部的色调灰暗和骨头变形是因为缺钙，觉得给孩子买一些钙片吃就没事了。

其实这是一个误区。由于地贫儿的血液中红血球的寿命有限，因此身体的造血负担很重，不得不动用身体各个部位的骨髓进行造血，这就导致了孩子面部骨骼的变形、发大。为了维持体内的营养和基本代谢，重型地中海贫血患者每三到四周就应该输血一次，病人一定要及时去医院输血，以免造成身体其他部位的骨骼负担造血功能，使得骨骼变形。

重型地中海贫血患者的血红蛋白在6g/dl以下，严重缺乏正常的血红蛋白，如果没有血液补充，将出现面色苍白、易疲倦、食欲不振、免疫力低下、发育缓慢、肝脾肿大等症状，长此下去，还会导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。

据了解，重度地中海贫血的发生是因为小孩无法制造足够的成人血色素，因此有重度地中海贫血的小孩在他们刚生下来是正常的，但到将近2岁时就会发病。他们有明显的贫血现象，看起来较苍白，成长缓慢，而且常有脾脏肿大。在未发病之前的几个月，每个小孩大都不相同，这是因为地中海贫血是由于不同的基因缺损造成的。但是总的来说，几乎所有重型地中海贫血儿童在4岁前均要发病。