地中海贫血症临床上特征

地中海贫血症临床上特征!地中海贫血是一种遗传性血液疾病，初始症状不是很明显，治疗起来特别麻烦。对人体的伤害特别大，甚至会威胁到生命安全。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。那么，地中海贫血症临床上特征，我们来听听广州海军医院血液中心的专家的详细介绍：

1、中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者：地中海贫血程度不一，脾轻度至中度肿大，骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟，多数患者可存活至成年。

2、本病大多婴儿时即发病：表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本，究天肾精不充。则生化无源。小儿之劳，得于母胎。可见童子劳与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育，久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现，致成此虚实错杂之证。

3、血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法：HbA2 的增加是轻型地中海贫血的诊断依据。重型地中海贫血的HbF通常增加，有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在地中海贫血综合征，HbA2 和F的百分比一般都正常，其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时，便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。

4、胎儿水肿综合征：胎盘大而易碎，胎儿全身水肿，地中海贫血、溶血性贫血、白细泡减少症轻度黄疸，皮肤可见出血点，心脏扩大;肺发育不全，胸腺缩小，肝脾肿大，腹水，胸腔及心包内积液，常于 30 ～ 40 周死于宫内、其胎儿血中均为 HbBarts ,而无 HbH 、 HbA2 及 HbF 。这也是地中海贫血症状表现之一。

以上是对地中海贫血症临床上特征的相关介绍，希望对大家有帮助。

广州海军医院引进国际上最尖端的治疗地中海贫血症的系列配方疗法生物激活免疫造血疗法，克服了传统中药有效成分难溶解、难吸收的缺点，杜绝用激素类药物，杜绝副作用，具有高渗透、高吸收、见效快、精准修复、无副作用等优势，给白血病患者带来了福音。

温馨提示：疾病危害极大，应尽早采取治疗措施，别错过治疗最佳时机，切不可盲目就医，不能抱着侥幸的心理，这样才能在第一时间挽救我们的健康。如果你看完本文之后有疑问或者想咨询相关的问题，您可以点击我们的网上咨询，网上专家给你最专业，最详细的答案。如果您需要来我院接诊或检查，可以通过我们的网上预约平台，提前预约挂号。