维生素E治疗地中海贫血有效吗

维生素E治疗地中海贫血有效吗?

地中海贫血是一种以骨髓无效造血为临床特征的遗传性溶血性贫血病，广泛分布于世界沿海各地，我国广东、广西、海南等省尤为高发，仅广东省发生率高达7.1%。重型患儿病后只能靠频繁输血勉强维持生命，而且几乎都在童年夭折。

地中海贫血由于其红细胞内相对过剩的。或链，较之正常血红蛋白更易发生自身氧化，产生并释放出大量超氧阴离子。由于红细胞平均血红蛋白浓度降 低，Hb对自由基的缓冲能力下降，使自由基损伤红细胞膜。业已证实，这种由自由基介导的红细胞膜脂质过氧化损伤是地贫慢性溶血的主要原因之一。抗氧化剂应 用可以减少地贫患者红细胞的脂质过氧化损伤，减轻溶血，缓解临床症状。

维生素E:早在70年代就已开始用治地贫。治疗后发现地贫病人血浆和红细胞E缺乏状态得以纠正，红细胞过氧化氢溶血率转为正常，红细胞丙二醛含量下 降，51铬标记的红细胞寿命延长，输血间期延长或输血量减少。但地贫病人血红蛋白和红细胞计数等指标无明显改善，疗效不甚满意。地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的，但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%是重型地中海贫血，50%的是轻型地中海贫血(基因携带者)，另有25%的才是正常者;如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者，他们的子女有50%是正常小孩，25%是轻型地中海贫血(基因携带者)，不会有重型地中海贫血小孩。

地中海贫血的治疗也根据病情不同而不同，一般来说该病多于幼童期出现症状，主要表现为轻型、重型和中间型，轻型地中海贫血可以不需要治疗，一般无明显症状或累及脏腑，重型地贫治疗起来难度很大一般难以根治，大多数长期卧床，输血维持。而中间型地中海贫血其临床表现介于轻型和重型之间，属于中度贫血，一般有脾脏轻或中度大，黄疸可有可无，骨髓改变较轻。其治疗灵活性很大，效果也比较明显：