地中海贫血临床上最典型症状是什么
地中海贫血临床上最典型症状是什么?地中海贫血是一种能够遗传的疾病,尤其是对于未婚的人群来说,地中海贫血是指缺乏凝血因子引起血浆凝结时间延长。当患上地中海贫血的时候,就要重视,因为一旦患上地中海贫血,发生外伤时候不能凝血就会危及生命,那么地中海贫血临床上最典型症状是什么?下面广州海军医院血液病中心专家就来介绍一下。
1.血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2 的增加是轻型地中海贫血的诊断依据。重型地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。
2.胎儿水肿综合征:胎盘大而易碎,胎儿全身水肿,地中海贫血、溶血性贫血、白细泡减少症轻度黄疸,皮肤可见出血点,心脏扩大;肺发育不全,胸腺缩小,肝脾肿大,腹水,胸腔及心包内积液,常于 30 ~ 40 周死于宫内、其胎儿血中均为 HbBarts ,而无 HbH 、 HbA2 及 HbF 。
3..本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原因。肾为先天之本,究天肾精不充。则生化无源。小儿之劳,得于母胎。可见童子劳与父母关系密切。肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,久则血气坏败。出现黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证。
4.中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一,脾轻度至中度肿大,骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。性发育较迟但仍能成熟,多数患者可存活至成年。
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