简单说说地中海贫血的病因有哪些

在我们日常生活中，地中海贫血的患者越来越多，所以人们对地中海贫血并不陌生，地中海贫血不仅严重危害着患者的身体健康，而且还给患者家人的心理造成巨大的困扰。所以及时治疗是首要选择，然而在治疗之前了解地中海贫血的病因是非常重要的。今天小编就为大家介绍一下地中海贫血的病因有哪些。

地中海贫血，是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。海洋性贫血是一组具有多种遗传异常的疾病，接受抑制的肽链不同而区分为、、、和海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为及海洋性贫血。正常人含链的血红蛋白A2(HbA2，22)浓度很低，故海洋性贫血不产生贫血。海洋性贫血的混合杂合子状态，由于受影响的珠蛋白链分别在及链，临床表现不严重。海洋性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子：①海洋性贫血基因与血红蛋白ConstantSpring基因双重杂合子，临床表现与HbH相似;②血红蛋白Lepore是与基因融合的产物，杂合子HbLepore与杂合子海洋性贫血临床表现相似，而上述二种疾病的双重杂合子，或海洋性贫血与HbE、HbS等异常血红蛋白基因杂合，由于均为基因突变，临床表现与重型海洋性贫血相似或稍轻。

遗传性胎儿血红蛋白持续增多症(hereditarypersistence of fetal hemoglobin，HPFH)患者生后不能将链的合成转变为链的合成，而致红细胞内高浓度HbF持续存在，病因与和基因的异常或缺失有关，如常见非洲型有-珠蛋白基因的广泛DNA缺失。

综上所述，凡属珠蛋白链合成障碍，临床表现与各种典型海洋性贫血相似的病态，均可称为海洋性贫血综合征。

本病在各地区各民族中发病情况差别甚大。海洋性贫血广泛存在于全世界各地和多种民族，以地中海区域、中东、东南亚等地区多见。海洋性贫血分布不如前者广泛，最多见为东南亚。东南亚部分地区，人群中有40%以上携带1种或1种以上海洋性贫血基因。近年报道在中东、地中海、非洲某些地区与美国黑人中本病亦不少见。国内海洋性贫血最多见于广东、广西、四川等地，其次是长江以南各省市。

以上就是小编为大家详细介绍的地中海贫血的病因有哪些，希望对大家有所帮助。同时专家提醒大家：在我们日常生活中一定要加强地中海贫血的预防工作。防患于未然。