中间型地中海贫血的症状

中间型地中海贫血的症状?中间型地中海贫血比重型的症状相对较轻，地中海贫血主要在海洋地区发病率较高，那么中间型地中海贫血的症状主要有哪些呢?下面我们来听听广州海军医院血液中心的专家为大家介绍：

中间型地中海贫血的症状轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

中间型地中海贫血的症状以地中海贫血为常见。临床表现不一，如地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容;代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞;有种族和家族史特征。本病病因目前尚未完全明了。地中海贫血是常染色体显性。遗传。本病诊断主要依据是贫血、黄疸为主，实验室检查为小细胞低色素性贫血及有靶形红细胞，网织红细胞增多，红细胞盐水渗透脆性减低。重型患者末梢血尚可见有核红细胞及嗜多色性红细胞。此外，还可作抗碱血红蛋白(HbF)定量测定和血红蛋白电泳等特殊检查。

中间型地中海贫血有中间型地中海贫血和中间型a地中海贫血两种：

(一)中间型地中海贫血 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大、黄疽可有可无，骨骼改变较轻。

(二)中间型a地中海贫血又称血红蛋白H病，此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型地贫的特殊面容，合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

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