骨纤维肉瘤

所属部位:全身

【疾病概述】

骨纤维肉瘤是一种少见的骨恶性肿瘤。它的组织学特点是：肿瘤内可有从分化差到分化好的纤维组织增殖，而没有软骨、骨样及骨组织。骨纤维肉瘤可以是原发的，也可以是继发于Paget病、骨坏死、慢性骨髓炎、放射治疗之后。

【骨纤维肉瘤病理与病理生理】

1.大体检查骨纤维肉瘤是一破坏性、浸润性病变，其大小可由1.5~20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维，其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉瘤是软的，其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的，但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜，使其与病骨分开。

【骨纤维肉瘤诊断要点】

临床表现

骨纤维肉瘤的发病率较骨肉瘤及软骨肉瘤低。男女发病率相同，常见于成年人，多数发病在30~60岁之间。多数病人起病缓慢、主要症状为疼痛，疼痛的程度不如骨肉瘤重。另外有肿胀、关节活动受限、包块等症状。并发病理性骨折者较多，第一次就诊并发骨折者约有33%。

1.好发部位骨纤维肉瘤在骨骼发病部位，类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为：股骨（40%）、胫骨（16%）、肱骨（10%）、腓骨（3%）、桡骨（1%）、尺骨（0.5%）。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%~80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者，发病极为罕见。在长管状骨，干骺端是好发部位。干骺端肿瘤向骺部延伸是常见的。虽然骨纤维肉瘤是髓内单发肿瘤，但是也有位于骨膜的或多发病灶存在。

2.X线检查骨纤维肉瘤的X线特点是：

（1）呈地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽。

（2）很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应，可以表现为板层样、放射状及Codman三角。同时可有骨皮质破坏及软组织包块（图3）。在管状骨纤维肉瘤可位于中心或偏心。在管状骨内纤维肉瘤，如果呈偏心位，病变呈地图样破坏，而且仅侵及部分骨皮质，其预后较没有这些特点者好。实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性。一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变。由于病变中没有钙化及骨化的表现，根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别。但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤、毛细血管扩张骨肉瘤、淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤和骨转移瘤相鉴别，则有一定困难。有时其他影像学方法可以提供更多一些资料，但是没有特殊诊断意义。图3右股骨下端骨纤维肉瘤男，35岁，股骨侧位X线显示，骨骺、干骺端骨干广泛的溶骨性改变，病变边缘呈地图样改变，无骨膜反应

【骨纤维肉瘤治疗概述】

骨纤维肉瘤在诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定不同的治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。纤维肉瘤的预后较骨肉瘤佳，但总的生存率不够高，5年生存率为28.7%~34%，10年生存率为21.8%~28%。病人晚期多经血液转移至肺。