膀胱平滑肌肉瘤一例

患者男，68岁。2个月前无明显诱因觉下腹胀痛不适，伴排尿困难。排大便次数增多，至当地医院诊治，症状缓解。1个月前症状再现，当地医院予对症治疗及停留尿管，4天前患者腹痛加剧，排尿困难，可见肉眼血尿，遂来本院就诊。发病以来，患者无发热，无咳嗽咯痰，食欲不振，无逆呃、返酸，无恶心呕吐，体重减轻约5 kg。

体检：下腹扪及一巨大肿物，占据整个下腹腔，大小约15 cm15 cm，实性，质中，边界尚清，轻压痛，无反跳痛，叩之为实音。尿常规红细胞满视野，血常规未见异常。AFP、CEA、CA199均正常。

盆腔CT示：膀胱后壁、直肠前见一椭圆形肿块影，大小约13.3 cm10.8 cm15.3 cm，边缘光滑，密度不均，内见低密度坏死囊变区及实性等密度影，肿块与邻近膀胱壁分界清，侵犯前列腺、双侧精囊腺。增强扫描肿块呈明显不均匀强化，内见增粗迂曲血管影（图1~3）。盆腔内未见肿大淋巴结。

手术见肿瘤约15 cm15 cm大小，有包膜，呈浸润性生长，肿瘤来源于膀胱后壁，近前列腺和精囊腺，邻近膀胱壁受浸润，肿瘤顶部已有坏死出血，肿瘤外观似恶性间质瘤，腹腔内有陈旧性血液约500 ml。切开膀胱壁切除肿瘤，之后再修补膀胱，但肿瘤蒂部直径约5 cm宽，浸润前列腺边缘、膀胱三角区组织，故肿瘤边缘未能完全切除干净。术中出血多，输血1200 ml。

病理：肿块有部分包膜，切面呈灰黄色，伴黏液变。镜下肿瘤细胞呈梭形，束状排列，胞浆丰富，为嗜酸性，核梭形，见多核、异型核细胞，核分裂多见；可见灶性坏死，间质少（图4）。免疫组织化学：CD117（-），CD34（-），SMA（+），Desmin（+），S-100（-），Vim（+）。诊断：平滑肌肉瘤。

患者术后半年复查，见肿瘤复发（图5）。

讨论平滑肌肉瘤好发于平滑肌组织丰富的器官如消化道和子宫等，而发生于膀胱则罕见，仅占膀胱恶性肿瘤的0.5%。膀胱平滑肌肉瘤属中胚层来源的间叶性恶性肿瘤，具体来源可以是膀胱壁平滑肌组织或膀胱壁血管平滑肌［1］。美国M.D.Anderson癌症中心1984年至2004年发现膀胱肉瘤19例，其中14例为平滑肌肉瘤，认为平滑肌肉瘤是成人膀胱肉瘤最常见的类型。膀胱平滑肌肉瘤发病年龄分布较广，7~81岁均可发病，男女无差别，好发于膀胱顶部（50%），侧壁（25%），而三角区较少见［2］。本病临床表现可归纳为：（1）肉眼血尿；（2）排尿困难；（3）尿路梗阻，肾积水；（4）膀胱刺激征，尿中可见较多红细胞、白细胞、脓细胞［1］。膀胱平滑肌肉瘤的病因尚不清楚，可能与环磷酰胺化学治疗和放射治疗有关，pRb基因表达缺失可能是该病发病机制中的重要因素［1］。

有关膀胱平滑肌肉瘤的影像表现的报道很少，本例肿瘤位于膀胱后壁，体积大，形态规则，类圆形，在膀胱后壁呈浸润性生长，大部分位于膀胱外，少部分突向膀胱腔内，手术发现肿瘤形态上似恶性间质瘤。肿瘤呈软组织密度，其内见坏死低密度区，增强后肿瘤明显不均匀强化，内见增粗迂曲血管影，内部坏死区无强化（图1~3）。膀胱平滑肌肉瘤临床罕见，无特异性症状与其他恶性肿瘤鉴别。膀胱肿瘤绝大多数来自膀胱黏膜即移行上皮肿瘤、腺癌、鳞癌，肿瘤沿膀胱壁浸润生长，引起膀胱壁增厚，并向膀胱腔内形成乳头状或分叶状肿块，与邻近膀胱壁分界不清，而本例肿块呈椭圆形，以向外生长为主，与邻近膀胱壁分界清楚，不同于膀胱移行细胞癌，但肿瘤也呈浸润性生长，破坏周围器官。