鼻咽血管纤维瘤

发布日期：2014-10-18 内容来源：药房120

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鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10～25岁男性青年，与一般纤维瘤不同，为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”，能较好地反映本病的特征。一般在25岁以后可能停止生长。

根据症状及检查结果、性别、年龄，对典型病人多能诊断。由于此瘤极易出血，一般不做活检。X线片及CT对肿瘤大小、扩展方向和范围，有一定诊断价值。国外学者根据CT待检查提出放射影象学分期：Ⅰ期，肿瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶窦；Ⅱ期，肿瘤向前突入鼻腔、筛窦、上颌窦、颊及眶内侧或向外扩展入翼上颌窝；Ⅲ期，肿瘤向外扩展入颞下窝及颞窝、颊、眶外侧；Ⅳ期，肿瘤向颅内扩展。本病具有特征性临床表现，但须与鼻咽部恶性肿瘤、纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别。恶性肿瘤息咽表现与本病不同，肿瘤发展快，有早期颈淋巴结转移，活检可确诊。鼻息肉质较软，不易出血，触诊易活动，多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。

以手术切除为主。根据肿瘤的部位和范围，通常采用经腭、经鼻或二者结合的进路。经腭途径适于肿瘤较大，伸至口咽，基底在鼻咽顶后及两侧，向前未超过后鼻孔者，常用径路有软腭正中裂开，硬腭“U”形或舌形切口。经鼻途径仅适于瘤体在后鼻孔处，伸至鼻腔、鼻窦者，常用方法有鼻侧切开或扩大鼻侧切开术。鼻咽纤维血管瘤手术时由于术腔深、术野小、失血迅猛及瘤体剥离困难等问题存在，因此应做好术前准备，手术时既要彻底切除肿瘤，又要尽量减少失血，防止并发症，术前可先行气管切开，或行颈外动脉结扎，切除肿瘤时可用控制性降压麻醉。放疗及药物治疗如服用乙烯雌酚2～4周，虽不能根治，但可使瘤体缩小，使术中出血减少；瘤内注射硬化剂也有类似作用。对于较小肿瘤，可经纤维鼻咽镜试行激光烧灼，效果较好。

病因尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。本病起源于鼻咽顶部的纤维组织及血管组织，多为圆形、椭圆形，基底广或有蒂，瘤体深红或灰红色，表面光滑，有类似鼻粘膜的上皮覆盖，但无包膜，上皮下可见明显扩张的血管，血管壁薄，为单层上皮，其下为平滑肌，缺乏弹性组织，不易收缩，易大出血。组织学上虽属良性，但由于肿瘤逐步增大，可压迫邻近骨壁，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，甚至破坏颅底而造成严重后果。

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