黏液纤维肉瘤
病损多见于四肢、肩或臀部位于皮下深层呈结节状肿物,多为单个,正常肤色或白色,一般直径约4cm,最大直径可达10cm,界限不清,无自觉症状。切除后可复发,很少转移。
黏液纤维肉瘤是最常见于老年人的肉瘤之一,虽然总体发病年龄广,但主要发生于50~80岁,20岁以下患者非常罕见。好发于四肢(3/4以上病例),下肢多于上肢。躯干、头颈部、手和足、腹膜后等部位相当罕见。大多数肿瘤发生于真皮/皮下组织,其余发生于下方的筋膜和骨骼肌。大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物。
黏液纤维肉瘤 -
病理表现
大体病理表现
肿瘤常位于皮下组织内,呈多结节状生长,切面呈胶冻状,少数位于深部组织内,向周围组织内弥漫浸润性生长,结节状外形不明显。恶性度高的肿瘤中可见坏死。 组织病理学特征
病变呈结节状生长,结节间为纤维结缔组织间隔,间质呈粘液样,常弥漫浸润,在丰富的黏液基质中可少有细胞或有中等数目的细胞。存在弯曲延伸的薄壁毛细血管,血管周围聚集肿瘤细胞和(或)炎性细胞(主要是淋巴细胞和浆细胞)是其特征性的改变。
根据黏液样区域在肿瘤中所占的比例、瘤细胞的丰富程度、瘤细胞异型性大小及核分裂象的多少,将黏液纤维肉瘤分为帝低度恶性、中度恶性和高度恶性三种亚型。低度恶性肿瘤中的肿瘤细胞呈一致性的梭形或星状,染色质分布均匀,有些细胞中可见多空泡或小泡状的胞质,类似于多空泡状的成脂肪细胞。在高度恶性的黏液纤维肉瘤中,由排列致密的梭形细胞和多形性细胞组成,核分裂易见。黏液性区域的细胞大部分有成纤维细胞分化的超微结构特征,并有分泌活动。
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诊断与鉴别诊断
低度恶性黏液纤维肉瘤常被误诊为良性疾病,如黏液瘤(皮肤和肌内)、黏液行梭形细胞脂肪瘤、结节性筋膜炎、腱鞘囊肿和关节旁黏液瘤。
在区别低度恶性黏液纤维肉瘤和其他类型的黏液行软组织肉瘤,如黏液样脂肪肉瘤、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤、黏液性低度恶性神经鞘瘤及骨外黏液样软骨肉瘤时需要特别注意,低度恶性黏液性纤维肉瘤的诊断通常是基于临床、生长特征和光镜下特征,电镜、组织化学和免疫组化会对诊断有一定帮助。
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治疗方法
传统治疗
手术彻底切除为主,放疗为辅,化疗备选。手术完整切除肿块(切除范围包括肿瘤及周围1~2cm的正常脂肪和肌肉组织)是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。如果仅行单纯的切除,很可能出现边缘阳性。所以局部放疗是必须的。具体需不需要化疗,目前国内认为4-6周期的化疗可能有益预后,但是损伤较大。 磁感应治疗
肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理,使肿瘤组织升温到有效温度,从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点,它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点,成为新的治疗肿瘤的有效手段。
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预后
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