小儿脑膜瘤介绍首页

儿童脑膜瘤以5～14岁为好发年龄婴儿期极为罕见

1.儿童脑膜瘤临床表现 最常见的症状是颅内压增高可表现为头痛呕吐和视盘水肿多有侧脑室内或后颅凹肿瘤导致的梗阻性脑积水引起也可由肿瘤的占位效应引起其次是视力视野障碍可因肿瘤压迫视通路或梗阻性脑积水造成继发性视神经萎缩引起侧室内的肿瘤可压迫颞叶深部的视放射引起同向性偏盲肿瘤沿颅底匍匐生长时可造成脑神经的障碍以面听神经最常见有8%～31%的患儿表现为抽搐发作但癫痫的发生率较成人低

2.儿童脑膜瘤特点 儿童脑膜瘤与成人的发病特点有以下不同：

(1)恶性较成人多见：成人脑膜瘤多为良性肉瘤样变少见而儿童颅内脑膜瘤恶性较成人多见

(2)位于侧脑室三角区和后颅凹：成人脑膜瘤好发于大脑突面或矢状窦旁而在儿童期肿瘤多位于侧脑室三角区和后颅凹

(3)合并有神经纤维瘤：患儿多合并有神经纤维瘤病(约占20%)

(4)内皮型和血管内皮细胞型多见：成人脑膜瘤以纤维型和沙砾型多见而儿童则以内皮型和血管内皮细胞型多见

(5)肿瘤常生长较快：成人脑膜瘤多生长缓慢病程较长;而儿童患者肿瘤常生长较快就诊时肿瘤可生长巨大

(6)较多与硬脑膜无粘连者：成人脑膜瘤多与硬脑膜有粘连;在儿童则肿瘤与硬脑膜无粘连者不在少数可能与肿瘤来自于蛛网膜或软脑膜有关

(7)囊变和出血多见：儿童脑膜瘤钙化少见囊变和出血多见

(8)复发率较高：儿童脑膜瘤术后的复发率较成人高

只凭临床症状和体征诊断较为困难多结合神经放射检查脑膜瘤CT上表现为密度均匀的等或稍高密度占位强化均一在儿童型肿瘤囊变和出血较多见而钙化少见肿瘤位于脑实质内不与脑膜和颅骨粘连也较成人多见MRI检查多表现皮质样T1和T2信号占位均匀强化可见周围有包绕流空血管征肿瘤的部位和特征表现有助于鉴别诊断部分小儿脑膜瘤可因囊变坏死表现为信号不均一的特征

小儿脑膜瘤的病因(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成没有概括名称由于从病原学和形态学上现在还不能将这两类肿瘤完全区别而胶质瘤常见的多所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤约占颅内肿瘤总数的44%脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤间叶性非脑膜内皮性肿瘤原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类

(二)发病机制

脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余包括11种类型脑膜内皮型纤维型混合型砂粒体型血管型微囊型分泌型透明细胞型脊索样型淋巴浆细胞型化生型其中最常见的是脑膜内皮型约占脑膜瘤的53.5%

脑膜瘤有球形和扁平形两种球形多见表面完整或呈结节状有色膜常有一ldquo;脐rdquo;与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm广布于硬膜上以颅底部多见脑膜瘤血管丰富多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血肿瘤切面呈暗红色可有片状脂质沉积的奶黄色区常见编织状结构有时见钙化砂粒少数有囊性变脑膜瘤的组织形态有多种表现但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构含有脑膜内皮细胞成分细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点呈漩涡状或同心圆状这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化瘤组织中可见纤维组织血管组织脂肪骨或软骨以及黑色素等肿瘤恶性度为Ⅰ级