小儿神经母细胞瘤摘要 书评 试读

张锦华，1936年出生于四川涪陵市。1949年参加中国人民解放军暨中国人民志愿军。1964年毕业于中国医科大学，先后任中国医科大学附二院血液研究室主任、教授、博士生导师。中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员，儿童肿瘤杂志编委。中国小儿血液专业委员会委员、中国小儿血液与肿瘤杂志编委。国家自然科学基金委第八届学科评审组成员。现任国际神经母细胞瘤研究进展（ANR）亚洲分会副主席，国际神经母细胞瘤风险组高级顾问。

40余年来主要从事血液病临床及实验诊断与实验研究，1984年开始侧重小儿神经母细胞瘤三早的研究，先后获国家自然科学基金、卫生部科研基金各2项，另获辽宁省重大科研项目等7项，并获省市科技进步一、二等奖7项，该项目培养硕、博研究生15名，在国内外杂志发表论著110篇，主持小儿神经母细胞瘤国际研讨会1次。1996年获国务院政府津贴及卫生部德育先进奖，2002年获沈阳市劳动模范称号。

第二章 神经嵴与交感神经系统的发生

神经母细胞瘤是小儿最常见的胚胎性肿瘤之一，起源于神经嵴，但根据神经母细胞瘤的原发肿瘤的定位及表型特点，推论神经母细胞瘤是交感神经系统肿瘤。因此，了解神经嵴及正常交感神经系统的发育，对了解神经母细胞瘤的临床与生物学特点有很大帮助：

一、神经嵴的发生和衍化的结构

神经嵴是在人胚第3周末和第4周初形成的。在人胚第3周初，在脊索的诱导下出现了由神经外胚层形成的神经板，神经板逐渐长大形成神经沟和后来的神经管。在由神经沟愈合成神经管的过程中，神经沟边缘与表面外胚层相延续的一部分神经外胚层细胞游离出来，形成左右两条与神经管平行的细胞索，位于表面外胚层的下方，神经管的背外侧，称神经嵴。成神经管的祖代细胞最可能首先发育成神经嵴细胞。神经嵴是一个轴旁结构，最初定位于神经沟的边缘，随着神经管的关闭，神经嵴细胞非节段性的迁移，形成色素细胞；或者节段性迁移，形成自主神经系统。禽类系统的移植试验显示神经嵴细胞是多功能的，它们的命运是由它们的定位决定的。在迁移过程中，神经嵴细胞的多功能特点逐渐丧失，根据它所遇到的环境不同而形成许多结构。神经嵴内和脑桥部位的衍化物主要包括感觉和副交感神经节、大部分肠神经元、骨、软骨及脑（脊）膜。迷走神经和干嵴衍化物包括交感神经节、肾上腺髓质、副交感和感觉神经节及一些小肠神经元。神经嵴还可衍化为色素细胞、神经胶质细胞、间充质细胞等。重要的是，一些向腹侧迁移的神经嵴细胞发育成交感肾上腺祖代细胞，这些细胞相继分化为三大主要的肾上腺素能细胞：神经节细胞、小强荧光细胞（SIF）和嗜铬细胞，它们构成了交感神经系统。

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