神经母细胞瘤

神经母细胞瘤的大体形态呈结节状，可有假包膜，常见出血、坏死及钙化灶。多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞，有一些肿瘤有不同程度混合的富有细胞质的细胞，细胞质突起，有中心纤维的菊形团及成熟的神经节细胞。电子显微镜检查可见含有纵形排列微小管的外围齿状突起，其特点是有电子致密核心（electron dense cores）的有包膜的小圆颗粒，即是细胞质内积聚的儿茶酚胺。

此瘤高度恶性，常于短期内即突破包膜，侵入周围组织及器官。如肿瘤来自肾上腺，而肾未被浸润时，则肾被推下移；如来自交感神经链，则将肾推向外侧。当肿瘤破裂时，则沿腹膜后大血管迅速生长，超越中线，并包绕大血管。如肿瘤位于脊柱旁沟，则常沿神经根蔓延，从椎间孔侵入椎管，形成哑铃形肿块。此瘤可沿淋巴管转移到局部淋巴腺及远处淋巴腺，或沿血行转移。新生儿及婴儿常见肝及皮肤转移，幼儿常见肝、骨髓及骨转移，尤其是颅骨、眼眶、脊柱及长骨；肺转移少见，颅内侵犯硬膜可致颅压升高，侵入眼窝时可致突眼。有时转移瘤巨大，而原发瘤非常小，甚至找不到。

肿瘤自然消退的原因尚不清楚。有的作者认为“神经生长因子”可能与神经母细胞有关。该生长素存在于胎儿中，并促使神经母细胞生长。在试验中如将该生长素给予小动物，可造成神经母细胞过度生长，颇似神经母细胞瘤。另一因素为对肿瘤细胞产生机体免疫，肿瘤被淋巴细胞及浆细胞浸润，可能是机体免疫系统抗肿瘤的作用。

近阶段研究证实，瘤细胞DNA含量与正常细胞DNA指数相比正常，及肿瘤Nmyc扩增者预后不良。以腹部肿块为主要症状的，须与其他腹膜后肿瘤相鉴别，如肾母细胞瘤、畸胎瘤，必需作静脉肾盂造影以助诊断与鉴别。以发热、腹痛、右上腹肿块就诊的，须与肝脓肿、肝癌鉴别。以发热、胃痛、浑身症状为主诉者，则须与风湿热、急性白血病、骨髓炎相鉴别。只需想到神经母细胞瘤的可能性，经X线检查、尿的儿茶酚胺检查，尤其是VMA定性（必要时做定量）检查以及骨髓穿刺检查等，90％病例可以不经组织切片而做出明确诊断，这样就可避免单纯诊断性剖腹探查术。

尿VMA定性检查是用单次尿做为筛选，若切除原发瘤而无转移时，则尿VMA转为阴性，如已恢复正常的代谢产物VMA又复增高，则表示肿瘤有转移或复发。

成功的神经母细胞瘤的治疗决定于诊断时患儿的年龄及临床分期。患儿年龄越大，肿瘤越扩散，则预后越差。如肿瘤能完整切除，则单纯手术切除能获良好结果。如局部有少量肿瘤残存，局部放疗可有效。Ⅲ、Ⅳ期患儿都接受化疗。一岁以下婴儿对化疗耐受差，但对化疗的有效反应较大孩子好。在婴儿用尿VMA检查做为普查的筛选，可得早期诊断。Ⅰ、Ⅱ期及特殊Ⅳ期的2年无瘤存活率为80％～90％，而Ⅲ及Ⅳ期的2年无瘤存活率为20％～40％，因而，在特殊Ⅳ期应观察有无自消趋势。又肿瘤的原发部位，横膈上如颈、胸部者较少扩散，故预后较好，而肾上腺外者亦较肾上腺内者好。