小儿横纹肌肉瘤症状及治疗

一。头颈部：头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹，或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨，引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛、鼻腔分泌物增多、鼻出血症状。中耳及乳突部位肿瘤可呈息肉样从耳凸出，可有中耳炎、面神经瘫痪表现。根据原发部位不同，5%～20%的病例有颈部淋巴结转移。眼眶肿瘤预后最好，而脑膜周围肿瘤预后最差。头颈部横纹肌肉瘤的组织类型大多数为胚胎型。鼻咽癌和鼻咽部横纹肌肉瘤发病情况很相似，但鼻咽癌好发大龄儿童，颈部淋巴结转移率较高，预后较差。

二。泌尿生殖系：泌尿生殖系肿瘤可表现为尿路梗阻、血尿或两者兼有，而盆腔肿物可引起腹痛或肠梗阻。阴道、宫颈、子宫肿瘤可有阴道分泌物。睾丸旁肿瘤通常是单侧的、无痛性阴囊内肿块，偶伴腹膜后肿块，多继发于淋巴扩散，占27%。

三。四肢和躯干：肢体和躯干部肿瘤表现为肿块，一些患者则先出现淋巴结转移的症状(占12%)。胸部肿瘤可压迫呼吸。脊柱旁肿瘤可有脊髓压迫和神经症状。

四。其他部位：腹膜后横纹肌肉瘤可非常大，导致腹痛、消化道或尿路梗阻症状。消化道和胆道肿瘤少见，但如发生，则表现为消化道或胆道梗阻。心脏肿瘤一般有充血性心力衰竭或心律不齐。另一个少见的发病部位是气管和肺。

一。化疗：化疗或包括化疗的辅助治疗可显著地控制肿瘤的局部发展，改善生存率。化疗可消灭极微小的肿瘤，使切除困难肿瘤的体积缩小以获得完全切除。对横纹肌肉瘤比较有效的药物有长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、异环酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)、顺铂、卡铂、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、甲氨蝶呤、达卡巴嗪以及丝裂霉素。

二。放疗：除一级非腺泡型肿瘤或原发于阴道、子宫、外阴部的肿瘤经二次手术已完全切除者无须放疗外，所有其他肿瘤均需要放疗。放疗的剂量一般在40～60Gy，主要基于肿瘤的分级和分型。镜下残留的病人90%左右经每天150～180cGy，总量41.4Gy的放疗可获得局部控制。Ⅲ级的每天150～180cGy，总量50～55Gy，局部控制率达到70%～80%。Ⅳ级患者，不论肿瘤发生在何部位必须放疗。在总量不变的情况下，将放疗次数增加，可达到高效杀灭肿瘤细胞，减少副作用的效果。IRS Ⅳ中正在试行每天两次，中间间隔6～8h，每次110cGy，总量59.4Gy的放疗方案。

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（编辑:

李敏 ）