小儿软组织肉瘤小儿软组织肉瘤的症状

软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。

软组织肉瘤的临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、腺泡状软组织肉瘤上、皮样肉瘤等，其确诊靠病理切片，但没有特征性的组织化学或免疫学、生物学标记。

软组织肉瘤的治疗主要是手术切除，恶性程度相差较大，放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。

1.纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有些患儿出生时即发现，也称先天性及婴儿纤维肉瘤，男孩略多于女孩。

2.恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性肿块首诊。瘤体常较大，界清楚，较硬，多较深在。区域淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述，多见于中老年人，儿童较少见。

3.脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然发现的较大较深的肿块，多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧。肿瘤界限欠清，较硬，实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15岁，男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿、缓慢，无明显界限，无特殊临床表现。治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，但其效果也不明确。

4.血管肉瘤 肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。临床表现可分3型：浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。

5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道。成人、儿童均如此，但成人多见。儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位，可有多发现象。

6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤，在小儿有特点，常称类血管外皮细胞瘤，多见于1岁左右的婴儿，仅50%左右发展为恶性。肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内，多见于下肢，尤其股部和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆内也可发生。肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块，血管丰富，故局部温度可略有增高，有时有微弱搏动，但上述情况很少引起注意，肿瘤可伴发低血糖、男性化表现，原因不明。

7.恶性血管内皮瘤 恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤，小儿少见。多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处。肿瘤以皮肤的发生率最高，其他依次为软组织、乳房、肝、脾、心脏等处。皮肤肿瘤多见于头颈部，其次为上下肢、躯干，表现为高出皮肤的结节，直径1～2cm，表面常见坏死破溃。

8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见，高度恶性。肿瘤呈现一个坚韧的肿块，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生于四肢，向近远端发展。对淋巴管肉瘤无有效治疗方案，肿瘤对放疗不敏感，成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者，应定期检查。如有肿瘤症状，即做根治手术。

9.恶性间皮瘤 胸腔病变多有胸痛和呼吸困难，可能出现气胸和胸腔积液。如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块。肿瘤有局部严重浸润的倾向，沿浆膜面广泛扩展，儿童患者有血行转移趋向，至肺、脑等部位。

10.恶性神经鞘瘤 30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病，而成人50%来自主要神经干。本瘤为逐渐增大的体表肿块，伴不同程度的疼痛。对肿块突然增大或疼痛者，因其可能转为恶性，故要尽早做活检。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤，切除后易局部复发，远处转移主要到肺，其次到肝和骨。继发于神经纤维瘤病的患者，恶性程度更高。由于肿瘤与主要神经干有关，一般局部完全切除肿瘤，还要截肢，不必做淋巴结清扫。该肿瘤放疗无效，可按横纹肌肉瘤方案化疗，但效果不肯定。

11.恶性间质瘤 可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见。体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况。股部肿瘤可阻碍静脉回流，下肢水肿。腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤。全身情况可迅速恶化。 应该广泛切除肿瘤，但一般不可能。术前放疗可使肿瘤体积变小，以便手术切除。术后放疗可延长复发的出现。化疗方案同横纹肌肉瘤方案。

12.腺泡型软组织肉瘤 肿瘤在儿童好发于头颈，尤其是眼眶和舌。成人以下肢多见。因肿瘤内血管丰富，有时可摸及血管搏动，故一般无症状，而易忽视。该肿瘤早期就可向肺、脑、骨骼转移。淋巴结转移少见。治疗以根治手术切除原发肿瘤及转移灶。术后化疗、放疗联合应用。

13.上皮样肉瘤 肿瘤多发生于四肢、手、前臂。早期症状轻微，为一增长缓慢、无痛的硬结节，可能破溃，长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤。

活体组织检查：

1、粗针吸活检 选择适当的时机和部位(术前短期内施行，进针点设计在准备切除的皮肤上)局麻下，使用适宜口径的套管针刺入体内。进入假包膜之后，拔出针芯，在负压下反复穿刺抽吸，至获得满意的瘤组织为止。穿刺中应注意切勿突破肿瘤其他方向的假包膜，避免损伤邻近的重要结构及避免肿瘤播散。肿瘤太小、过深时不宜使用。

2、细针吸活检 随着细胞学检查方法对软组织肿瘤诊断水平的不断提高，细针吸细胞学检查的方法在肉瘤临床应用逐渐增多。有作者报告，还能依此分型。由于细针吸法组织损害小，相对安全，又可以在B超或CT等手段监视下进行，其适应证较粗针吸明显增宽。操作方法与粗针吸类似，B超或CT下施行时，需有关专业人员施行或与外科医生配合。

3、切开活检 选择适当的部位，在拟切除的皮肤上作一小切口，切取肿瘤表层约1cm1cm1cm瘤组织块，送病理科检查。切口严密缝合封闭。如为冰冻快速切片检查，可更换敷料和手术器械，按无污染手术重新开始，同时梭形切除活检区皮肤。如为石蜡切片检查，待诊断明确后择期手术。

4、切除活检 对于较小，良性可能较大的表浅肿物，可行切除活检。必要时再次切除。

活检的失败率为8.2%～10%，并发症约为18.2%。

1、影像学检查(X线平片、CT、MRI等) 大部分软组织肿瘤的影像学可以提供肿瘤的深度、界限，与周围组织的关系、肿瘤本身的密度值、囊性还是实质性和血供情况等。据以上信息可大致估计肿瘤的性质，同时为手术方案的设计和放、化疗的效果评估提供依据。

2、超声波检查 超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。